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プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)

ぷりおんびょう1 くろいつふぇるとやこぶびょう(CJD)

(認定基準、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

1.「(病名:)クロイツフェルト・ヤコブ病」とはどのような病気ですか

脳に異常なプリオン蛋白が沈着し、脳神経細胞の機能が障害される一群の病気は、プリオン病と呼ばれます。クロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease:CJD)は、その代表的なもので、急速に進行する認知症を呈します。
プリオン病には、このCJDのほかにゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群致死性家族性不眠症があります。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

この病気の患者さんは、年間100万人におよそ1人おられます。平成25年度末の難病登録者数は487名です。わが国のサーベイランスでは毎年100名から200名の発病が確認されています。

3. この病気はどのような人に多いのですか

地域による差はあまりありません。男性よりも女性にやや多く、平均発症年齢は68歳です。

4. この病気の原因はわかっているのですか

この病気の原因は、プリオンと呼ばれる感染因子で、その本体は異常なプリオン蛋白であると考えられています。どのような機序で感染し発症するのか分かっておりません。特殊なものとして、この病気でなくなった患者さんの角膜や脳硬膜を移植された人で発症した例(医原性CJD)や、牛海綿状脳症(BSE “狂牛病”)がヒトに感染した疑いのある例(変異型CJD)が知られています。

5. この病気は遺伝するのですか

多くのCJDは家族歴がなく、プリオン蛋白遺伝子の変異もない、孤発性CJDで、遺伝しません。プリオン蛋白遺伝子に変異がある遺伝性CJDの中にも、家族歴がない症例が多数存在します。プリオン蛋白遺伝子に変異がある場合、どのくらいの確率でCJDを発症するかについては、まだ分かっていません。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

行動異常、性格変化や認知症、視覚異常、歩行障害などで発症します。数カ月以内に認知症が急速に進行し、しばしばミオクローヌスと呼ばれる不随意運動を認めます。発病より半年以内に自発運動はほとんどなくなり寝たきりの状態となります。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

この病気の治療法はまだありません。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

多くの場合は急速に進行し、発病後数ヶ月以内で寝たきりになります。その後、全身衰弱、呼吸麻痺、肺炎などで死亡します。

9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか

日常生活に特別な注意は必要ありません。しかし、他の人へのCJDの感染のリスクを回避するため、献血はできません。また、医療機関を受診するときには、必ずこの病気と診断されていることを医療機関に伝えるようにして下さい。

10.この病気に関する資料・関連リンク

関連ホームページのご紹介

プリオン病及び遅発性ウィルス感染症に関する調査研究班

ガイドライン」のページに2008年に作成された「プリオン病感染予防ガイドライン」および2014年に作成された「プリオン病診療ガイドライン2014」が掲載されています。(医療従事者向け)

ヤコブ病サポート・ネットワーク


治験情報の検索:国立保健医療科学院
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情報提供者
研究班名 プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
研究班名簿   
情報更新日平成26年12月26日