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結節性多発動脈炎(指定難病42)

けっせつせいたはつどうみゃくえん

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

1. 「結節性多発動脈炎」とはどのような病気ですか

動脈は血管の太さから、大型、中型、小型、毛細血管に分類されます。結節性多発動脈炎は、この内の中型から小型の血管の動脈壁に炎症壊死を生じる疾患です。動脈は全身の諸臓器に分布していますので、腎臓、腸、脳、心臓、皮膚など多彩な臓器に症状を呈します。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

平成28年度にこの疾患で難病の申請をされている方は全国で3305名でした。

3. この病気はどのような人に多いのですか

発症する年齢は40~60歳に多く、平均年齢は55歳です。頻度は低いですが、小児期にも発症が見られます。男女比は3:1で男性に多いです。発症しやすい素因などについてははっきりわかっていません。

4. この病気の原因はわかっているのですか

肝炎ウイルス(とくにB型肝炎ウイルス)や他のウイルス感染の後に発症する方もいらっしゃいますが、多くの患者さんでは原因は不明です。

5. この病気は遺伝するのですか

遺伝性の病気ではありません。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

38℃以上の高熱、体重減少、筋肉痛・関節痛、四肢のしびれ、皮膚潰瘍、尿蛋白や尿潜血陽性、腎機能低下、腹痛・下血、脳出血・脳梗塞、高血圧など様々な症状がおきます。特に重篤な症状としては、腎不全、腸出血、脳出血・脳梗塞、狭心症・心筋梗塞などがあります。検査所見では炎症反応の上昇や貧血がみられます。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

基本的には経口の副腎皮質ステロイドの内服により治療しますが、その量は重要な臓器障害(心臓・腎臓・消化器など)があるかどうかにより変わります。またこのような重要な臓器障害がある場合には、ステロイドだけでは十分ではなく、免疫抑制薬を併用します。免疫抑制薬としてはシクロホスファミドが最初によく使われます。
また一旦病気の勢いが抑えられたあとそれを維持するための治療法としても、やはりステロイドと免疫抑制薬が使われますが、その場合にはアザチオプリンやメトトレキサートがよく使われます。
これらの治療でも十分抑えられない重症の患者さんに、血漿交換療法や生物学的製剤の投与が保険適用外でおこなわれることもあります。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

病気の原因も不明であり、病気の勢いを抑えることが治療の主目的になります。しかし十分に病気の勢いを抑え、臓器障害が進行するのを防ぐことができれば、日常生活をほとんど普通に送ることができる可能性もあります。また病気の勢いも自然に強くなることも弱くなることもあり、これは患者さんごとに全く違ういためなかなか予想ができません。十分な治療によってコントロールできていても、急激に悪化することもありますので注意が必要です。

9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか

きちんと治療薬を服用することが最も重要です。ステロイドは急に服用をやめると場合によっては血圧が低下しショック状態になることもありますので十分な注意が必要です。
病気の勢いが治療により十分抑えられていても、日常生活において身体に負担のかかるようなことをすると病気が悪化する可能性があります。しかし基本的には日常生活は普通に送ることができます。


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情報提供者
研究班名 難治性血管炎に関する調査研究班
研究班名簿  研究班ホームページ 
情報更新日平成30年9月12日(研究班名簿:平成30年4月更新)