動脈は血管径の大きさから、大型、中型、小型、毛細血管に分類されます。結節性多発動脈炎は、この内の中型の血管の動脈壁に炎症を生じる疾患です。動脈は全身の諸臓器に分布します事から、多彩な臓器症状を呈します。例えば、腎臓、腸、脳、心臓、皮膚などの症状です。

正確な患者数は分かっておりません。理由は、結節性多発動脈炎と顕微鏡的多発血管炎の両疾患を従来から結節性動脈周囲炎として一 括して取り扱ってきたからです（尚、2006年から両疾患を初めて鑑別して取り扱い始めましたので、2008年頃には正確な実数が判明すると考えられま す）。県ベースの成績を参考に推測しますと、年間新規発症患者数は全国で50人、全国の患者数は250人程度と推定されます。

発症年齢は40～60歳に多く、平均年齢は55歳でした。男女比は3：1で男性に多いです。発症素因などは解っておりません。

肝炎ウイルスや他のウイルス感染で発症する症例もありますが、多くの症例では原因は不明です。

遺伝性の疾患ではございません。

高熱（38℃以上）、体重減少、筋・関節痛、四肢のしびれ、皮膚潰瘍、尿蛋白・潜血陽性、腎機能悪化、腹痛・下血、脳出血・脳梗塞、高血圧などがあります。重篤な症状としては、腎不全、腸出血、脳出血・脳梗塞があります。

病初期に大量のステロイドを点滴や経口で用います。以後漸減してゆきます。同時に免疫抑制剤のサイクロホスファミドの点滴投与を、1ヵ月に1回繰返し、計6回程投与します。腎機能悪化時には、血液透析を施行します。腸穿孔や梗塞時には、腸切除を行ないます。

早期に診断し治療を開始しませんと、非常に予後の悪い疾患です。しかし、早期に診断し治療を行ないますと、完全に治癒する症例も 存在します。治療後寛解しても、2～3年間は薬を服用し続ける必要があります。完全に治療しますと、再燃は稀な疾患です。国の難病に指定されている疾患であ ることからも解りますように、専門医による早期診断・早期治療が重要です。