1. 線条体黒質変性症とは

最初パーキンソン病に似ていますが、やがてフラツキや排尿障害などが出現して、抗パーキンソン病薬も効きにくい病気で多系統萎縮症という疾患の一つの病型です。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

我が国では、多系統萎縮症として約11,000人、その内、線条体黒質変性症は約3,000人と思われます。

3. この病気はどのような人に多いのですか

発症は平均約58（35～79）歳で、男性にやや多いようです。

4. この病気の原因はわかっているのですか

オリゴデンドログリアや神経細胞の中にαシヌクレインという蛋白質が凝集した封入体が形成されます。これらを手がかりに発症機序の研究が進んでいますが、まだその全貌は分かっていません。

5. この病気は遺伝するのですか

ほとんどの症例は孤発性ですが、ごく一部では家族内発症することがあります。したがって、いわゆるメンデルの遺伝はしませんが、現在この遺伝要因について研究が進んでいます。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

パーキンソン病に 似ていて、筋肉がかたく、こわばり、動作が遅く、ゆっくりになります。また、話しにくくなり、歩くのが難しく、転びやすくなります。まれながら、手や指のふるえも見られます。やがて、立ちくらみや、尿の排出が困難になり便秘になるといった自律神経症状や、小脳の病変によるふらつきや話しにくさもみられます。明らかな知能の障害はほとんどありません。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

歩きにくさ、書字の困難、話しにくさなどのパーキンソン症候群には、効きは悪いのですがレボドパやドパミン作動薬（ビシフロール、レキップなど）を使います。自律神経障害で尿が出にくいときは抗コリン薬、ノルアドレナリン遮断薬、コリン作動薬など、血圧が下がってしまうときはノルアドレナリン前駆薬などを試みます（シャイ・ドレーガー症候群の項参照）。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

病気の進み方は、パーキンソン病より速く、発病から5年ほどで車椅子使用となり、10年ほどで臥床状態から亡くなることが多いといわれています。

線条体黒質変性症の食事・栄養について

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