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多系統萎縮症(2)オリーブ橋小脳萎縮症(指定難病17)

たけいとういしゅくしょう おりーぶきょうしょうのういしゅくしょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

(1)線条体黒質変性症
(2)オリーブ橋小脳萎縮症
(3)シャイ・ドレーガー症候群

1.オリーブ橋小脳萎縮症とはどのような病気ですか

多系統萎縮症のなかで、起立歩行のふらつきなどの小脳症状で発病し、それを主な症状として経過するものをオリーブ橋小脳萎縮症と呼んでいます。

2.この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

平成25年度末の統計では多系統萎縮症の患者さんは全国に11,956人程います。そのうち、約70-80%がこの病型と推定されています。

3.この病気はどのような人に多いのですか

40歳以降の成年期に発病します。男性と女性の差はありません。

4.この病気の原因はわかっているのですか

まだ充分に解明されていません。

5.この病気は遺伝するのですか

通常は遺伝しません。極めて稀に血縁者が発症することがあります。このことから、この病気になりやすい体質 (遺伝素因)があるかもしれないと想定されています。

6.この病気ではどのような症状がおきますか

起立・歩行のふらつき、声も呂律が回らず、手の細かい正確な動きが障害されます。例えば、箸を使う、ボタンをかける、ボタンを外す、字を書く、立ったままズボンをはく、など日頃意識しないで行なっている動作が円滑にできなくなります。

7.この病気にはどのような治療法がありますか

リハビリテーションにより小脳性運動失調は一時的に改善することがあります。ふらつきに伴い、転倒しやすくなります。廊下や階段に手すりをつけたり、杖・歩行器・車椅子など、障害の程度に応じて利用することにより日常生活の質を維持することが大切です。進行すると自律神経障害やパーキンソニズムを伴うことがあります。その対処は他の多系統萎縮症病型と同じです。

8.この病気はどういう経過をたどるのですか

他の多系統萎縮症病型と同じく、進行性の経過を取ります。

9.食事・栄養について

線条体黒質変性症と同じなので、参照してください。


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情報提供者
研究班名 運動失調症の医療基盤に関する研究班
研究班名簿   
情報更新日 平成27年2月6日