多系統萎縮症(2)オリーブ橋小脳萎縮症(指定難病17)

たけいとういしゅくしょう おりーぶきょうしょうのういしゅくしょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

(1)線条体黒質変性症
(2)オリーブ橋小脳萎縮症
(3)シャイ・ドレーガー症候群

この病気の確実な診断はどうするのですか

大人で、起立や歩行がふらつき、それが小脳障害によるもので、その障害を説明できる原因が他に見つからない場合に、この病気を疑います。脳MRIでは小脳と脳幹が萎縮するなど、この病気を反映した変化が認められます。PETやSPECTなどの検査では、小脳などの血流低下、代謝機能の低下、黒質ドパミン産生細胞の減少など、この病気に伴う変化が検出されることがあります。さらに膀胱機能や血圧の調節機能(臥位もしくは座位から急に起立するなど)などの自律神経機能検査なども参考にして、早期診断に役立てています。

情報提供者
研究班名運動失調症の医療水準、患者QOLの向上に資する研究班
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情報更新日令和2年8月