顕微鏡的多発血管炎は、腎臓、肺、皮膚などの臓器に分布する小型血管（顕微鏡で観察できる太さの細小動・静脈や毛細血管）の血管壁に炎症をおこし、出血したり血栓を形成したりするために、臓器・組織に血流障害や壊死がおこり臓器機能が損なわれる病気です。とくに、腎臓の糸球体と呼ばれる毛細血管および肺の肺胞を取り囲む毛細血管の壊死をともなう血管炎症が特徴的です。

全国の年間発生数は約1,400人と推定されています。欧米に比べて我が国に多い血管炎です。

50～60歳以上の高齢者に多く発症します。女性にやや多いと言われています。

原因はいまだに不明です。しかし、好中球の細胞質に含まれる酵素タンパク質であるミエロペルオキダーゼ（MPO）に対する自己抗体（抗好中球細胞質抗体；ANCA）が高率に検出されることから、他の膠原病と同様に自己免疫異常が背景に存在すると考えられております。このANCAが小型血管の炎症に関わることが分かってきました。

遺伝性の病気ではありません。

発熱、全身倦怠感、体重減少などの全身症状とともに、腎糸球体や肺胞の小型血管の障害による症状や検査異常がよくみられます。腎臓の障害により血尿、尿検査異常（尿潜血反応陽性、蛋白尿、赤血球円柱など）、腎機能低下がおこり、肺の障害により肺胞出血や間質性肺炎（胸部レントゲン検査やＣＴ検査でみつかります）がおこり、喀血、血痰、空咳、息切れの症状がみられます。また、関節痛、筋痛、皮疹（紫斑、皮下出血、皮膚潰瘍など）、末梢神経症状（手足のしびれや麻痺）などもみられます。全身症状にともない腎臓や肺の障害が短期間に進行する場合が多いのですが、ときに尿検査での血尿の持続や肺線維症など、慢性に経過することもあります。このような場合、血液検査で好中球細胞質抗体（ANCA）を測定すれば早期発見につながります。

治療の目標は、ステロイド薬や免疫抑制薬を用いて、血管の炎症を完全に消失させて（寛解導入療法）、その状態を維持する（寛解維持療法）ことです。腎臓や肺などの重要臓器に障害がみられる場合には強力な寛解導入療法が必要で、大量のステロイド薬と免疫抑制薬のシクロホスファミド（エンドキサン）の併用が最も有効です。診断後速やかに治療が開始されれば約３～６か月で寛解に至ることが期待できます。さらに重症な場合は血漿交換療法も追加されます。寛解に至った場合、ステロイドを減量し、副作用の弱いほかの免疫抑制薬（アザチオプリン（イムラン）など）に切り替えた免疫維持療法を少なくとも１～２年間は継続します。ステロイド薬と免疫抑制薬による治療により感染症がおこりやすくなりますので、治療を成功させるためには感染症の予防と適切な治療が大切です。

治療が行われないと生命に危険がおよぶ病気です。出来るだけ早い時期に診断し、病気の初期にしっかりと治療すれば、大部分の患者さんの血管炎症は治まります（寛解）。しかし、治療が遅れたり、治療の反応が良くないと、臓器の機能障害が残ってしまいます。腎不全になった場合には血液透析が必要になります。また、病気は再燃することがありますので、定期的に専門医の診察を受けて下さい。