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アトピー性脊髄炎(指定難病116)

あとぴーせいせきずいえん

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

1. 「アトピー性脊髄炎」とはどのような病気ですか

アトピー性脊髄炎とは、アトピー性皮膚炎、気管支ぜんそく、アレルギー性鼻炎・結膜炎などのアトピー素因を持つ患者さんに、まれにみられる病気です。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

2007年の全国調査では、我が国で約1000人の患者さんがいると推定されています。男性に多く、平均発症年齢は35歳と比較的若い方が多いのも特徴の一つです。

3. この病気はどのような人に多いのですか

この病気は、比較的若い男性に多く、アトピー性皮膚炎を伴っている患者さんが43%、ついで気管支ぜんそくを伴う患者さんの割合が30%です。

4. この病気の原因はわかっているのですか

アレルギー体質の患者さんに発症する病気であることから、アレルギーとなんらかの関係があることが推定されていますが、詳しい原因は不明です。

5. この病気は遺伝するのですか

この病気自体が両親から遺伝することはないと考えられています。患者さんの一部ではHLAという遺伝子の種類に特徴があるとも言われており、病気との関連性が疑われています。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

患者さんが持っているアレルギー性疾患(気管支ぜんそくやアトピー性皮膚炎)が悪くなった後に、手足のじんじん感、知覚低下、動かしにくさなどで発病します。患者さんの一部では、おしっこの出にくさなどが出現することもあります。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

副腎皮質ステロイド剤の点滴治療や内服治療、免疫グロブリンと呼ばれる血液製剤による治療、血漿交換という血液をろ過するような治療法が主に行われ、それぞれ72%、60%、90%で有効と考えられています。ステロイド治療に反応しない場合は血漿交換が有効と考えられておりますが、それぞれの治療には副作用がありますので、治療法の選択は慎重に行う必要があります。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

初発症状は手足のしびれ感など軽微なことが多く、日常生活に支障をきたすことはありません。病気が進行すると、しびれ感の悪化、痛みの出現、手足のまひ、歩きにくさ、おしっこの出にくさなど、多様な症状が出現することがあります。さらに発症から年月を経ると、上記の症状が重症化し、車椅子が必要になることもありますが、そこまで重症になる患者さんは比較的まれであることもわかっています。

9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか

アレルギー性疾患の患者さんに発症しやすいことがわかっておりますので、日頃からアレルギー性疾患の治療をきちんと行うことが重要です。また、発症早期に治療開始することで病気の進行を抑えられる可能性があるので、この病気を疑ったときは神経内科の受診をお勧めします。

10. この病気に関する資料・関連リンク

九州大学神経内科
https://www.med.kyushu-u.ac.jp/neuro/
 
九州大学病院
http://www.hosp.kyushu-u.ac.jp/
 
山﨑 亮, 吉良 潤一.アトピー性脊髄炎.
In: 水澤 英洋・編. 別冊日本臨床 新領域 別症候群シリーズ 神経症候群(第 2 版)II, 大阪,株式会社日本臨床社,2014;p822-826.

用語解説

HLA(エイチエルエー):赤血球にA型、B型、AB型、O型という分類があるように、同じ血液細胞でも白血球やその他の体の細胞表面にはその人独自の特徴があります。これをHLAと呼びます。


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情報提供者
研究班名 -  
新規掲載日平成27年10月20日