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自己免疫性後天性凝固因子欠乏症(指定難病288)

じこめんえきせいこうてんせいぎょうこいんしけつぼうしょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

どんな時にこの病気が疑われますか?

これまで異常/過剰な出血をしたことがないのに、特に理由もなく、皮膚や筋肉のあちこちに出血した時には、この病気かそれに似た病気である可能性があります。

そんな時にはどうしたら良いですか?

まず主治医の先生に症状を訴えて、血の固まり易さの検査をしてもらってください。普通の止血検査(血小板数、凝固時間など)の数値が正常な時には、さらに第XIII/13因子の働き(活性)を調べてもらってください。

第XIII/13因子の働きが悪い(活性が低い)時にはどうしたら良いですか?

主治医の先生が血液内科医でない場合は、急いで最寄りの血液内科医に紹介してもらってから、厚労科研研究班(図2)に連絡してもらってください。(日本血栓止血学会ホームページ「Information」欄に具体的な説明があります。)



拡大版はこちら

図2 厚労科研研究班リーフレット

研究班ではどんなことをするのですか?

まず、主治医(血液内科医)の先生から患者さん本人あるいはご家族の方に、必要な検査について説明をしてもらいます。患者さんは説明を聞いて納得したら、同意文書に署名してください。疑問があれば納得するまで署名する必要はありません。同意書に署名された場合は、主治医の先生から検査に必要な量を採血してもらい、研究班に送ってもらいます。出血が続いていて、痛みもあるでしょうから、血液をなるべく早く送った方が良いでしょう。研究班では、第XIII/13因子に関係する項目(特に抗第XIII/13因子自己抗体の有無)の精密検査を行います。

精密検査の結果は、どのようにして分かりますか?

大まかな結果は、患者さんの血液が研究班に届いた当日か翌日には分かるので、主治医の先生にメールで連絡が届きます。患者さんは主治医の先生から、結果について説明を受けてください。

結果が分かった後はどうなるのでしょう?

主治医の先生が責任を持って、患者さん一人一人にとって最も適切な治療を実施することになります。具体的な治療方法については、難病情報センターのホームページ(医療従事者向け)をご覧ください。なお、主治医の先生は、その後の経過や治療の結果を研究班に伝えて相談しながら、患者さんのお世話を長く続けます。

治験情報の検索:国立保健医療科学院
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情報提供者
研究班名 自己免疫性出血症治療の「均てん化」のための実態調査と「総合的」診療指針の作成 研究班
研究班名簿   
新規掲載日平成27年9月11日