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ミオクロニー脱力発作を伴うてんかん(指定難病143)

みおくろにーだつりょくほっさをともなうてんかん

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

レンノックス・ガストー症候群とどこが違うのでしょうか。

本症では、発症までの発達が正常であり、また強直けいれんの合併は一部の予後不良の患者にみられるのみです(表1)。

表1. ミオクロニー脱力発作てんかんとレンノックス症候群との際
  ミオクロニー脱力発作てんかん レンノックス・ガストー症候群
発作の初発年齢 幼児期 幼児期から学童期
発作前の発達 正常 正常から遅れがある
主たる発作の形 ミオクロニー脱力発作 強直発作
  非定型欠神発作 非定型欠神発作
脳波 広汎性2-3Hz棘徐波 広汎性遅棘徐波、ラピッドリズム
発作予後 50-80%で軽快 不良

抗てんかん薬が無効の場合にはどうしたらよいでしょうか。

その場合にはケトン食治療もしくはACTH治療を強く勧めます。

知能予後はどうですか。

発作が早期に抑制できるほど知的予後は高いのですが、発作が長期持続すれば精神遅滞を残します。

ケトン食は有効でしょうか。

本症ではケトン食の有効性が最も高いとされますが、2年間ほど継続する必要があります。ケトン食導入が困難な例ではACTH治療も考慮します。

どのような抗てんかん薬が使用されますか。

バルプロ酸、エトスクシミド、ラモトリギン、レベチラセタム、クロナゼパム等の抗てんかん薬が試みられます。

治験情報の検索:国立保健医療科学院
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情報提供者
研究班名 稀少てんかんに関する調査研究班
研究班名簿  研究班ホームページ 
新規掲載日平成27年7月29日