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亜急性硬化性全脳炎(SSPE)

あきゅうせいこうかせいぜんのうえん(SSPE)

(認定基準、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

1.亜急性硬化性全脳炎とは

亜急性硬化性全脳炎は英語ではsubacute sclerosing panencephalitisといわれ、その頭文字をとってSSPEともいわれています。麻疹(はしか)ウイルスによるゆっくりと進行する脳の炎症(脳炎)です。麻疹に感染してから、数年の潜伏期間(5~10年)の後に発病するという特徴があります。発病後は数月から数年の経過(亜急性)で神経症状が進行します。治療法は確立されておらず、現在でも予後が悪い病気です。
このように潜伏期間が数年と著しく長く、ゆっくりと進行するウイルス感染を遅発性ウイルス感染と呼んでいます。SSPEはその代表的な病気の一つです。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

現在、日本に150人くらいとされています。年間発症数は以前は10~15人くらいでしたが、麻疹ワクチンの普及以後は減少し、この10年間では年間1~4人です。発症率は麻疹罹患をした人の数万人に1人とされています。

3. この病気はどのような人に多いのですか

1歳未満に麻疹に罹患した場合、免疫機能が低下している状態(ステロイドホルモン、免疫抑制剤、抗がん剤などを長期に使用しているような状態)で麻疹に罹患した場合の発症が多いです。男女比は1.6:1くらいでやや男児に多いです。好発年齢は学童期で、全体の80%を占めています。

4. この病気の原因はわかっているのですか

麻疹ウイルスによる脳内での持続感染が原因です。このウイルスは脳内で潜伏している間に変化し普通の麻疹ウイルスとはやや異なった性質をもつようになり、SSPEウイルスといわれています。普通のウイルス感染と異なり、長い潜伏期間の後に発症しますが、なぜ、このように長い潜伏期間の後に発病するのかということについてはまだ十分わかっていません。

5. この病気は遺伝するのですか

遺伝性はありません。家族内の発生も見られません。また、人に感染することもありません。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

学業成績低下、記憶力低下、いつもと違った行動、感情不安定、体がビクッとなる発作、歩行障害、字が下手になったなどで気がつかれることが多いです。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

根本的な治療法はまだありません。
現在いくつかの治療法が保険診療で承認されています。免疫機能を調整する薬剤であるイノシンプラノベクス(イノシプレックス)を口から服用し、ウイルスの増殖を抑制する薬剤(抗ウイルス薬)であるインターフェロンを脳内へ投与(髄腔内あるいは脳室内)する併用療法がもっとも用いられている治療法です。
最近では、研究的治療法として、リバビリンという抗ウイルス薬の脳室内投与が試みられています。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

通常、4つのステージに分けられています。第1期は先にあげたような軽度の知的障害、性格変化、脱力発作、歩行異常などの症状が見られます。第2期はこれらの症状が更に強くなります。そして体がビクッと動く不随意運動ミオクローヌス)が周期的に見られるようになります。第3期では、知能、運動の障害はさらに進行して、歩行は不可能となり、食事の摂取も次第にできなくなってきます。この時期には体温の上昇、唾液、発汗異常などの自律神経の症状が見られるようになります。第4期では意識は消失し、全身の筋肉の緊張も強く、自発運動もなくなります。


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情報提供者
研究班名 プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
研究班名簿  研究班ホームページ 
情報更新日平成27年1月26日