メニュー


HOME >> FAQ(よくある質問と回答) >> 原発性硬化性胆管炎(指定難病94)

原発性硬化性胆管炎(指定難病94)

げんぱつせいこうかせいたんかんえん

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

原発性硬化性胆管炎(PSC)の診断には肝生検が必要でしょうか?

1984年にMayo clinicのグループから肝組織像に基づく診断基準が提案されたのですが,その後、2003年には肝生検による病理診断は除外されました。しかし、肝生検による病理組織は病気の進行度を知ることができますので、血液検査や画像所見では見抜けない病状を評価することに役立ちます。またその他の類似した病気(自己免疫性肝炎や原発性胆汁性肝硬変)を鑑別することもできます。つまり治療の選択を確かなものにするために有用です。ただ、胆汁うっ滞が進んでいると胆管の内圧が高いために穿刺部から胆汁が漏れることがありますので注意を要します。

原発性硬化性胆管炎(PSC)でも明らかな症状がない場合があるようですが、その場合も治療が必要ですか?

確かに検診や別の病気で医療機関を受診した際に偶然発見される場合もあります。無症状のうえに肝機能障害も認めない場合も治療するかどうかは議論があるところでしょう。胆管障害を呈する類似した疾患に肝内結石症がありますが、UDCA投与による胆管癌合併率の低下を示唆する疫学研究結果が報告されています。肝内胆管癌のリスクが危惧されることから積極的な介入を推奨する考えもあるでしょう。しかしながらUDCA投与により、ALP値の改善は見られても、長期予後には影響しないという報告もあります。慢性の進行性の疾患ですので、基本的に治癒することはないでしょう。

原発性硬化性胆管炎は特定疾患に認定されるのでしょうか?

消費増税を財源として特定疾患として110疾患が確定しており、今後さらに認定される疾患数は増加する方向で検討されています。従来、PSCは地域によっては特定疾患に指定していたようですがこのたび認定されることになりました。PSCによる臨床症状があって血液検査でALP値が正常上限値の2~3倍を6か月以上持続することで診断されますが、IgG4関連疾患や2次性硬化性胆管炎が除外される必要があります。重症度としてChid-Pugh分類でB以上を対象とすることが提唱されています。


治験情報の検索

情報提供者
研究班名 難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究班
研究班名簿  研究班ホームページ 
情報更新日令和元年6月