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封入体筋炎(指定難病15)

ふうにゅうたいきんえん

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

1.封入体筋炎とは

封入体筋炎(Sporadic Inclusion Body Myositis:以下sIBM)は主に50歳以上で発症する慢性の経過を取る筋疾患の一つです。大腿部や手指の筋肉が萎縮し、筋力が低下するため、階段が登りにくい、指先で物がつまみにくいと言ったような症状で発症します。診断には筋生検が必要で、骨格筋には縁取り空胞と呼ばれる特徴的な封入体が見られ、名前の由来になっています。ステロイドの治療に反応しないことが多く、治療法が確立されていません。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

厚生労働省難治性疾患政策研究事業「希少難治性筋疾患」班の平成21年度の調査では、日本には1,000-1,500人のsIBM患者がいると推定されています。

3. この病気はどのような人に多いのですか

主に50歳以上の中高年の方に多い病気です。やや男性が多い傾向にあります。

4. この病気の原因はわかっているのですか

わかっていません。病理学的には炎症変性という二つの病態が考えられていますが、原因は不明です。

5. この病気は遺伝するのですか

稀に家族内で同じ病気の方がいらっしゃる場合もありますが、原則的には遺伝性はありません。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

大腿部や手指の筋肉が萎縮し、筋力が低下するため、階段が登りにくい、指先で物がつまみにくいと言ったような症状で発症します。個人差がありますが、進行性で5~10年で車椅子生活となります。嚥下障害・誤嚥性肺炎や転倒・骨折にも注意が必要です。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

残念ながら有効な薬物療法は確立されていません。多発筋炎・皮膚筋炎で有効なステロイドはsIBMにおいては筋力の回復は見られません。他の免疫抑制剤も効果が確立されているものはありません。根本的な治療が無い現状では、運動療法・作業療法などのリハビリテーション、歩行時の膝折れ防止や杖などの装具の活用が推奨されます。嚥下の問題に関しては食事内容の適宜変更や胃瘻造設などで対応します。バルーンカテーテルによる輪状咽頭部拡張法(バルーン拡張法)もsIBM患者での嚥下障害改善に有効な可能性があります。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

個人差がありますが、進行性で5~10年で車椅子生活となります。

9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか

嚥下障害・誤嚥性肺炎や転倒・骨折にも注意が必要です。

10. この病気に関する資料・関連リンク

厚生労働省 難治性疾患政策研究事業 希少難治性筋疾患に関する調査研究班


治験情報の検索:国立保健医療科学院
※外部のサイトに飛びます。

情報提供者
研究班名 希少難治性筋疾患に関する調査研究班
研究班名簿   
新規掲載日平成26年12月28日