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肺動脈性肺高血圧症(公費対象)

はいどうみゃくせいはいこうけつあつしょう

この病気は公費負担の対象疾患です。公費負担の対象となるには認定基準があります。

  認定基準  臨床調査個人票 臨床調査個人票

1. 概要

人間が生きるためには、きちんと「呼吸」をして「大気中の酸素」を肺から体の中に取り込む必要があります。しかし、「呼吸」するだけでは体の中に酸素は取り込めません。 「肺から取り込んだ酸素」を、心臓に一度戻して、さらに全身に送る必要があります。
心臓から肺に血液を送るための血管を「肺動脈」といいます。 この肺動脈の圧力(血圧)が異常に上昇するのが「肺動脈性肺高血圧症(PAH)」です。 肺動脈の圧力が上昇する理由は、肺の細い血管が異常に狭くなり、また硬くなるために、血液の流れが悪くなるからです。 必要な酸素を体に送るためには、心臓から出る血液の量を一定以上に保つ必要があります。 狭い細い血管を無理に血液を流すように心臓が努力するために、肺動脈の圧力(血圧)が上昇します。 しかし、何故このような病気が起こるのかは解明されていません。この病気の原因解明が必要であり、有効な治療法の研究開発のため、「肺動脈性肺高血圧症(PAH)」は「難治性呼吸器疾患」に認定されています。
この病気の最初の認定のためには、右心カテーテル検査を受ける必要があります。 肺動脈平均圧が25 mmHg以上であり、さらに、肺血流シンチグラムという検査で、肺血栓塞栓症ではないことを確認する必要があります。 この病気は難治性ですが、この病気であることの診断が付いた場合には、専門医により適切な治療(薬を服用)を受けることにより、体を動かす時の息苦しさが改善するなど、自覚症状の改善が得られる場合があります。

2. 日本における患者数

「呼吸不全に関する調査研究班」による調査では、肺動脈性肺高血圧症(PAH)の患者数は1,969名(2011年度)です。

3. 原因の解明

「肺動脈性肺高血圧症(PAH)」といっても、実際には種々の病気が同時に存在しており、PAHという病気に関係している場合があります。 「特発性肺動脈性肺高血圧症(IPAH)」は、原因に関係するような他の病気が認められない場合に診断されます。 それ以外に、膠原病に伴い肺高血圧が発症する場合、先天性の心臓の病気に伴い肺高血圧が発症する場合など、いろいろな病気が同時にある場合もあります。 しかし、いずれの場合もその原因は解明されておらず、「難病」に指定されています。

4. 主な症状

自覚症状として「肺動脈性肺高血圧症」だけに特別なものはありません。 この病気は肺の血管に異常が生じるため、心臓に多大な負担がかかり、結果として「全身への酸素供給がうまくいかなくなる病気」です。 初期は、安静時の自覚症状はありません。 しかし、体を動かす時に、ヒトはより多くの酸素が必要になります。 この酸素の供給が十分にできなくなるのが、「肺動脈性肺高血圧症」であり、病気がある程度進行すると、それによる症状が出現します。 すなわち、体を動かす時に息苦しく感じる、すぐに疲れる、体がだるい、意識がなくなる(失神)などの症状が現れます。 病気が進むと、「心臓の機能がより低下」するために、足がむくむ、少し体を動かしただけでも息苦しいなどの症状が出現します。

5. 主な合併症

「肺動脈性肺高血圧症」は、肺動脈の血液の流れが障害される病気ですので、必ず心臓(右心室;肺へ向かう血液を送り出す心臓の部屋)に負担がかかります。 右心室の壁が厚くなり、右心室の大きさが拡大し、右心室の機能が低下するため十分な血液が送り出せなくなります。 さらに右心室が拡大するため、左心室の大きさが相対的に小さくなります。 「肺動脈性肺高血圧症」に必ず伴う合併症は、心不全(右心不全)です。 但し、潜在的な右心不全(症状がまだでない)という段階から、明らかに症状が出現する場合まで、程度は様々です。
「肺動脈性肺高血圧症」に合併する病気としては、膠原病、先天性心疾患、肝臓疾患(門脈圧亢進症)などが挙げられます。
「肺動脈性肺高血圧症」と同じような症状が出現する病気として、「呼吸器疾患に伴う肺高血圧症」があります。 原因となる呼吸器疾患としては、慢性閉塞性肺疾患(COPD)、間質性肺疾患、気腫合併肺線維症などです。 例えば、慢性閉塞性肺疾患(COPD)は喫煙により呼吸器系の構造が壊れるため、動くと息が苦しくなる病気です。 しかし、同時に肺の血管にも変化が出現し、肺の血液の流れが悪くなります。 この状態が進行すると、「肺高血圧症」になることがあります。

6. 主な治療法

肺の血管を拡げて血液の流れを改善させる「肺血管拡張療法」により、病気が完全に治るわけではありませんが、ある程度効果がある場合が多いのが現状です。 肺血管を拡げる「プロスタサイクリンおよびその誘導体」、肺血管を収縮させるエンドセリンが平滑筋に結合することを防ぐ「エンドセリン受容体拮抗薬」、血管平滑筋の収縮を緩めるサイクリックGMPという物質を増加させる「ホスホジエステラーゼ5(PDE5)の作用を阻害する薬」が用いられます。 しかし、これらの薬をどのように服用すると最も効果があるのかは、まだ研究段階であり、専門医との相談が必要です。 しかし、病気が進んでしまうと、薬の効果が乏しくなることがありますので、早めに専門医を受診することが必要です。
さらに補助的な治療法として、利尿薬(循環血漿量を減少させて、心臓の負担を減らす)、酸素療法(心臓の機能が低下して全身への酸素供給能力が低下しているので、吸入酸素濃度を上昇させてそれを補う)が、必要に応じて使用されています。

情報提供者
研究班名 呼吸器系疾患調査研究班(呼吸不全)
研究班名簿  研究班ホームページ 
情報更新日平成25年10月5日