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天疱瘡

てんぽうそう


(認定基準、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

1. 「天疱瘡」とはどのような病気ですか

天疱瘡は、自分の上皮細胞を接着させる分子に対する抗体により、皮膚や粘膜に水疱(みずぶくれ)やびらんを生じる自己免疫性水疱症です。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

厚生労働省の衛生行政報告例の統計によれば、天疱瘡で特定疾患医療受給者証を交付されている患者さんは日本全国で5500人ほど(平成25年度)となっています。 世界での報告を見ると、年間発生率が100万人あたり1人から100人までと、人種および地域による差は大きいようです。南米やアフリカの一部には、落葉状天疱瘡を風土病として持つ地域があることも知られています。

3. この病気はどのような人に多いのですか

発病年齢は40〜60歳代に多く、また性別では女性にやや多い傾向があります。

4. この病気の原因はわかっているのですか

表皮または粘膜上皮の細胞どうしを接着させるデスモグレインというタンパクに対する自己抗体(自分自身を攻撃してしまうIgG抗体のこと)が病気を起こすことがわかっています。このような自己抗体が作られる詳しい原因は、まだわかっていません。

5. この病気は遺伝するのですか

遺伝することは、通常ありません。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

大部分の症例は、尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡に分類されます。 尋常性天疱瘡では、口腔を中心とした粘膜に水疱とびらんが生じます。痛みを伴い、病変が広範囲になると食事がとれなくなることがあります。粘膜優位型では粘膜症状が主体となりますが、粘膜皮膚型では全身に水疱・びらんが広がって、皮膚の表面から大量の水分が失われたり、感染を合併する場合があります。 落葉状天疱瘡では、頭、顔面、胸、背中などに落屑(皮膚がフケ状に剥がれたもの)を伴う赤い皮疹(紅斑)や浅いびらんが生じます。重症例では全身の皮膚に拡大することもありますが、粘膜症状は見られません。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

病気の原因となる自己抗体の産生と働きを抑える免疫抑制療法を行います。現状では、副腎皮質ホルモン(ステロイド)の内服が中心的な役割を果たしています。ステロイドの総投与量を減らして副作用の頻度を下げるために、免疫抑制剤を併用することもあります。病気の勢いを抑えきれない場合には、血漿交換療法免疫グロブリン大量静注療法、ステロイドパルス療法などを併用することもあります。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

皮膚科専門医により、早期に正しい診断を受けることが大切です。通常は、治療初期は入院してステロイド投与を開始し、水疱の新生がなくなり病気の勢いが落ち着いてきたら、ステロイドの量を徐々に減らしていきます。一度治療を開始すると、長期にわたって経過を観察する必要があり、将来的にステロイドの内服量をプレドニゾロン換算で10mg/日以下にすることを目標にします。定期的に通院して適切な治療を受けることにより、多くの症例で通常の生活を送れるまでに回復します。

9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか

水疱・びらんが体にできている時期は、やわらかい素材でできた着脱しやすい衣服を着用するようにします。粘膜症状が強いときには、固い食べ物を避けて下さい。歯磨きの方法など口腔内のケアも重要で、必要に応じて歯科の先生と相談するのもよいでしょう。ステロイドを内服中の患者さんは、指示された量を忘れないように内服して下さい。急に内服を中止するとショック状態になったり、水疱が再発する危険性があるので、自己判断で内服を中止したり変更したりしてはいけません。ステロイドの副作用として、感染症を起こしやすい、糖尿病、肥満、骨粗鬆症、胃潰瘍、高血圧などに注意が必要です。熱が出たり、体調不良がある場合は早めに受診するようにしましょう。症状が落ち着いてきたら、食べ過ぎに注意するとともに、散歩などの適度な運動を心がけましょう。

10. この病気に関する資料・関連リンク

日本皮膚科学会ホームページ(天疱瘡に関するQ&A)
https://www.dermatol.or.jp/qa/qa30/index.html
稀少難治性皮膚疾患に関する調査研究班ホームページ 
http://knh.mond.jp


治験情報の検索:国立保健医療科学院
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情報提供者
研究班名 稀少難治性皮膚疾患に関する調査研究班
研究班名簿  研究班ホームページ 
情報更新日平成26年12月29日