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拘束型心筋症(公費対象)

こうそくがたしんきんしょう

この病気は公費負担の対象疾患です。公費負担の対象となるには認定基準があります。
(認定基準、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

1. 拘束型心筋症とは

2006年にアメリカ心臓病協会(AHA)の新分類によると、心筋症は主な病変が心臓にあるものを原発性心筋症、全身疾患の心筋病変を二次性心筋症に大別しています。さらに、原発性心筋症は遺伝性、後天性およびその混合型と細分され、拘束型心筋症は混合型に分類されています。拘束型心筋症では、心室の拡張や肥大はなく心筋の収縮力も正常であるのに、心室が硬くて拡がりにくい状態(拡張不全)になっているのが特徴的です。新しい分類によると特発性拘束型心筋症のみがこの疾患に分類されますが、従来は様々な病気に伴って(表の特発性を除く)発症することもあります。

表 拘束型心筋症の分類

心筋の障害 心内膜心筋の障害
非浸潤性
・特発性
・強皮症

浸潤性
・アミロイドーシス
・サルコイドーシス
・Gaucher 病
・Hurler 病

蓄積症
・ヘモクロマトーシス
・Fabry 病
・グリコーゲン病
心内膜心筋線維症
好酸球増多性心疾患
カルチノイド
悪性腫瘍の転移
放射線照射
アントラサイクリン系薬剤の副作用
*特発性以外の本症はまとめて二次性拘束型心筋症と呼ぶ。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

これまで拘束型心筋症に関する疫学的調査は少なく正確な頻度(有病率・罹患率)は不明ですが、日本や欧米先進国では、この病気は拡張型心筋症や肥大型心筋症よりもはるかに少ないと考えられます。原因不明の特発性拘束型心筋症はとくに稀で、原因が判明している二次性拘束型心筋症の頻度は、原因により異なると考えられます。

3. この病気はどのような人に多いのですか

拘束型心筋症患者に関する男女比、発症年齢などの詳細はなお不明です。原因不明の特発性拘束型心筋症についての若干の報告をまとめると、男女比はほぼ1:1、平均発症年齢は30歳後半です。

4. この病気の原因はわかっているのですか

原因不明(特発性)の場合はもとより、他の病気()に伴って発症する場合、つまり二次性拘束型心筋症でも発病の機序はしばしば不明です。

5. この病気は遺伝するのですか

二次性拘束型心筋症のなかには、一部、遺伝性を示す病気があります。アミロイドーシスや蓄積症()などの代謝異常症には遺伝性を有する病気が多くみられます。特発性拘束型心筋症については、患者さんの家系内に拘束型心筋症や肥大型心筋症が認められる場合があり、現在遺伝子解析の研究が行われています。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

軽症の場合は無症状のことがありますが、病気が進行すると心不全、不整脈、塞栓症などがおこります。心不全症状としては、息切れや息苦しさ(呼吸困難)、動悸、全身倦怠感、手足や顔のむくみ(浮腫)が現れます。さらに、重症になると、黄疸、胸水、腹水などもみられます。脈の乱れ (種々の不整脈)や、脈拍数の増加(頻脈)による胸部不快感や動悸を感じることがよくあります。また、心臓の内腔壁に血液の固まり(血栓)が付着しそれが 剥がれて末梢の血管に詰まること(塞栓症)があり、合併症として脳梗塞、腎梗塞、肺梗塞などが起こります。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

拘束型心筋症は収縮性心膜炎と臨床像がまぎらわしいことがありますが治療法が異なりますので専門医による鑑別診断が重要です。二次性拘束型心筋症の場合には、原因疾患の治療が原則ですが、有効な治療法があるものは必ずしも多くありません。従って、対症療法として、心不全、不整脈および血栓・塞栓症の治療が大切です。

a. 心不全の治療

この病気の主症状はうっ血性心不全であり、他の疾患による心不全患者の治療法ととくに大きく異なることはありません。ただし、本症の心不全の病態の特徴は拡張不全であり心臓の収縮能は保たれているため、治療薬の主流は利尿薬です。心不全に対してジギタリス剤を用いることもありま す。

b. 不整脈の治療

この病気では脈の乱れ(不整脈とくに心房細動)がしばしばみられます。この心房細動の出現によって、急激に症状が悪化することがあるので、種々の薬(抗不整脈薬)を使って治療します。薬だけでうまく治療できない場合には、心臓カテーテルによる電気生理学的な治療(房室結節焼灼術) と永久ペースメーカー植え込み術の併用を行うことがあります。

c. 血栓・塞栓症の予防

脳梗塞や心房細動があり、心臓のなかに血栓の形成が疑われる患者さんには、 塞栓症の予防のために長期にわたる抗血小板療法や、ワーファリンによる抗凝固療法が必要です。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

この病気の予後はその原因により様々です。二次性拘束型心筋症のなかで、心アミロイドーシスの予後は非常に悪く、心異常が認められてから数年以内に亡くなることが多いようです。特発性拘束型心筋症の自然歴は比較的長く、心不全状態が何年間も続く患者さんが多くみられます。しかし、中には心臓の機能が著しく低下し薬剤投与だけでは重症の心不全で死亡することがあり、心臓移植の適応となる症例もあります。

情報提供者
研究班名 循環器系疾患調査研究班(特発性心筋症)
研究班名簿   
情報見直し日平成25年9月30日