多系統萎縮症(3)シャイ・ドレーガー症候群（指定難病１７）
(1)線条体黒質変性症
(2)オリーブ橋小脳萎縮症
(3)シャイ・ドレーガー症候群
1.シャイ・ドレーガー症候群とはどのような病気ですか
尿失禁や失神を起こすような自律神経障害で発病しそれが経過前半期の主要症状である多系統萎縮症を特別に区別して、シャイ・ドレーガー症候群とよんでいます。 組織病理所見はオリーブ橋小脳萎縮症や線条体黒質 変性 症と共通であることから、同一の疾患と考えられています。この二つの病型においても、進行すると自律神経障害を伴います。
2.この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
多系統萎縮症の16%を占めると推定されています。
3.この病気はどのような人に多いのですか
男性の方が女性に比して約３倍多いとされています。初発年齢は成人で50歳台に多いとされています。
4.この病気の原因はわかっているのですか
今のところ、原因不明です。
5.この病気は遺伝するのですか
孤発性 であり、遺伝しません。
6.この病気ではどのような症状がおきますか
代表的な自律神経障害の症状は立ちくらみと尿失禁です。 起立性低血圧 が強いと、急に立つと目の前が暗くなり、強い虚脱感と共に失神します。これ以外にも汗をかかない、鼾をかく、睡眠時無呼吸、インポテンスなどがあります。シャイ・ドレーガー症候群では、これら自律神経障害に続いて小脳障害やパーキンソン症状が後から加わってきます。
7.この病気にはどのような治療法がありますか
病気の進行を止める、発病を予防するなどの根治的治療法は知られていません。しかし、起立性低血圧、排尿障害、パーキンソニズムなどの症状についてはいろいろな薬があります。適切に用いるとこれらの症状が軽くなるものがあります。立ちくらみによる失神や転倒の起きやすい状況に注意して生活することも大切です。薬の効かない排尿障害には時間をきめてカテーテルで自己導尿することもあります。排尿障害、特に尿失禁は社会活動に大きな障害となります。また尿路感染の誘因ともなります。排尿管理については泌尿器科医師も含めて専門医の助言を得ることが大切です。適度な運動は身体機能を維持する上で欠かせません。担当の医療関係者からのアドバイスを参考に、いろいろと工夫してみましょう。
8.この病気はどういう経過をたどるのですか
緩徐進行性 の経過をとります。
9.食事・栄養について
線条体黒質変性症と同じですので、参照してください。