単心室症(指定難病210)

たんしんしつしょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

単心室と言われました。生きていけるのでしょうか?

 正常なヒトの心臓は2心房2心室です。それなのに心室が1つしかないと言われたら大変なショックです。ところが、上下大静脈からの血流を直接に肺動脈へ流すように作りかえるフォンタン型手術が普及してからは、たくさんの方が成人となっています。中には、正規の仕事に赴いている方もいらっしゃいます。確かに、フォンタン型手術施行後も、種々の問題が起こる可能性がありますので定期的診察、検査は必要ですが、希望を捨てずに主治医の先生とよく相談することが大切です。

小児病院で長く診てもらっていますが、成人後もずっとそれでいいのでしょうか?

 小児病院で40歳以上の患者さんをずっと診ていくことは困難です。それは成人期に特有な高血圧、動脈硬化、高脂血症、糖尿病などの生活習慣病、成人がんなどへの対応ができないからです。そこで、成人の医療ができる病院へ移ることになるのですが、これがなかなかうまくいっていないのが現状です。現在通っている病院によって対応が異なりますので、主治医の先生とよくご相談下さい。

フォンタン型手術後はどのような薬を飲むのですか?

 フォンタン型手術では上下大静脈からの直接肺動脈に血液が流れ込みます。肺動脈内の血流はゆっくり流れることになり、血栓を生じやすいとされています。通常、アスピリンは動脈側の血栓、ワルファリンは静脈側の血栓を抑制する目的で使用されます。ワルファリンを最初は服薬することになるのですが、納豆が食べられない、コントロールのために採血が必要、妊娠には禁忌など種々の制限があるため、アスピリンで代用せざるを得ないこともあります。どちらの薬が効果あるのか、また絶対に飲まなくてはならないのかは、まだ議論があり、服薬方針は施設で異なるのが現状です。ただ、全く薬を飲んでいない患者さんの中には、青年期に脳血栓症となる方がいるのは事実です。主治医の先生とよく相談して下さい。

妊娠、出産は大丈夫でしょうか?

 フォンタン型手術後は、正常な酸素濃度でも妊娠、出産は難しい問題です。確かに、無事に出産された方もいらっしゃいますが、危険もあります。主治医の先生と妊娠・出産の危険性については十分な話し合いをして下さい。
低酸素血症が残存している場合、動脈血酸素飽和度が90%未満の場合は、妊娠・出産が困難なことがありますので、主治医の先生にきちんと相談して下さい。

飛行機に乗ってもいいですか?

 水平で安定飛行している多くの旅客機の機内圧は富士山5合目(海抜2400m:約0 .76気圧)と同等とされています。ただ、ボーイング787、エアバスA350は富士山3合目(海抜1800m:約0.81気圧)まで機内圧を上昇させています。気圧が1.0気圧より低いということは、各々の機種の酸素濃度は海抜0mでの酸素濃度の76%、81%まで下がるということです。慢性低酸素血症の方は、主治医に相談していただいたほうがいいのですが、経験的に、通常、慢性低酸素血症の方は、経皮的酸素飽和度が85%以上あれば問題ないようです。ただ、90%以下の方は、前もって、航空会社に申し出て下さい。酸素を用意してくれる会社も多くなってきました。利尿剤、強心剤など服薬している方は、必ず、主治医に相談して下さい。
フォンタン型手術後で経皮酸素飽和度が90%以上なら特に問題はありません。

水中ダイビングをしたいのですが?

 低酸素血症のある方にはお勧めできません。
フォンタン型手術後で酸素飽和度が正常な方でもお勧めできません。それは、フォンタン型手術後は、肺への血流を維持するには、呼吸運動を正常を行うことが非常に重要です。息を吸う時に胸が上がって、胸腔という肺の周りのスペースが陰圧になることが、肺に血液が流れ込むことに大きな影響を与えていると考えられています。フォンタン型手術後の方にとって、息こらえはよくありません。水中でのダイビング、また水泳の時には息こらえが必要な時があるかと思います。息こらえによって、酸素濃度の低下、心臓からの血液の拍出量の低下がおこり、失神する可能性も否定できません。水中での失神は溺水となります。また、水中では水圧がかかり、胸の上がり具合が地上よりは制限される可能性があります。以上から、水中ダイビングはお勧めできません。

情報提供者
研究班名先天性心疾患を主体とする小児期発症の心血管難治性疾患の生涯にわたるQOL改善のための診療体制の構築と医療水準の向上に向けた総合的研究班
研究班名簿 
情報更新日令和元年6月