メニュー


HOME >> 病気の解説(一般利用者向け) >> 左肺動脈右肺動脈起始症(指定難病314)

左肺動脈右肺動脈起始症(指定難病314)

ひだりはいどうみゃくみぎはいどうみゃくきししょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

1.左肺動脈右肺動脈起始症とは

正常の肺動脈は、右心室から主肺動脈がでて、気管支の前で左右に分かれます。

本症では左肺動脈が右肺動脈から起始し、左肺動脈が右気管支と気管分岐部の右側を迂回し、気管の後ろ、および食道の前を通り左肺に向かいます(図2)。

図2。左肺動脈右肺動脈起始症。左肺動脈に締め付けられ気管支が狭くなっている。

この異常走行により右気管支と気管下部が圧迫されます。気管圧迫の程度は、胎児期からの圧迫で気管が高度低形成になる重症なものから、比較的軽度なものまで様々です。気管が低形成だと、出生直後から重篤な呼吸器症状を引き起こします。その場合、早期の外科治療が必要となることがあります。重篤な気管・気管支狭窄合併の予後は良くありません。成人期に治療が必要となる比較的軽症な例でも、治療後に呼吸障害が残存することが多く、生涯にわたる経過観察が必要な病気です。
手術は、左肺動脈を右肺動脈からの起始部で切断し、気管・気管支の前面に移動させて、主肺動脈に吻合する手術(左肺動脈再建術)を行います。左肺動脈再建術後も呼吸器症状が改善しない場合には気管・気管支の再建術やステントを留置して狭窄部位の拡大術を行う場合もあります。ただ、気管が重度の低形成だと、既述した気管手術を同時に施行することがあります。

2.この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

比較的まれな病気です。日本で約500人いると推定されます。

3.この病気はどのような人に多いですか

現時点で、「このような場合に左肺動脈右肺動脈起始症の赤ちゃんが生まれることが多い」と断定できる環境、要因は見つかっていません。

4.この病気の原因はわかっているのですか

多くは原因不明です。先天性であり、心臓発生異常の起因となる原因は不明です。胎児期早期に肺動脈は正常に形成されるものの、左肺動脈近位部が閉じてしまい、左肺動脈末梢と右肺動脈間に側副血行路を生じ、本症が形成されるという説があります。

5.この病気は遺伝するのですか

遺伝はしないことが普通です。

6.この病気ではどのような症状がでますか

1)  気管・気管支の圧迫による症状
約90%の症例で出生直後から吸気性喘鳴、呼吸困難などの気管・気管支狭窄の症状が出現します。気管・気管支狭窄が重篤であれば窒息、呼吸促迫、チアノーゼなどの症状が出現し、意識消失や突然死の原因にもなります。呼吸困難は、風邪などの気道感染や体位の変換等により発作性に出現することもあります。
2)  食道圧迫に伴う症状
食道圧迫に伴う嚥下障害などの消化器症状も出現する場合がありますが比較的軽いです。

7.この病気にはどのような治療法がありますか

圧迫による症状がある場合は、早期の外科治療が必要です。左肺動脈を右肺動脈からの起始部で切断し、気管・気管支の前面に移動させて、主肺動脈に吻合する手術(左肺動脈再建術)を行います。左肺動脈再建術後も呼吸器症状が改善しない場合には気管・気管支の再建術やステントを留置して狭窄部位の拡大術を行う場合もあります。

8.この病気はどのような経過をたどるのですか

外科治療により気管・気管支圧迫症状が消失するような場合の予後は良好です。ただ、外科治療後も気管・気管支狭窄症状が持続することがあります。普段は調子が良くても風邪をひいたときなどに呼吸困難が強くなることがあります。呼吸器症状が極めて重篤な場合には呼吸器感染などの合併により死に至る場合もあります。

9.この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか

手術後の症状や手術後の状態によって異なります。呼吸器症状が残存している場合には、激しい競技スポーツは制限されることがあります。風邪の予防に留意することが必要なこともあります。

10.この病気に関する資料・関連リンク

高尾篤良他.臨床発達心臓病学改訂3版. 中外医学社2005
中澤 誠他.目で見る循環器病シリーズ5−先天性心疾患−.Medical View2000
日本循環器学会ホームページhttp://www.j-circ.or.jp/guideline/
「先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイドライン(2012年改訂版)」(班長:越後茂之 循環器病の診断と治療に関するガイドライン(2012年度合同研究班報告)
「先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン(2007-2008年度合同研究班報告)」(班長:濱岡建城)Circulation JournalVol.73,Supplement. III, 2009

治験情報の検索:国立保健医療科学院
※外部のサイトに飛びます。
情報提供者
研究班名 単心室循環症候群の予後に関する研究班
研究班名簿   
新規掲載日平成29年6月6日