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α1-アンチトリプシン欠乏症(指定難病231)

あるふぁー1あんちとりぷしんけつぼうしょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

α1-アンチトリプシン(AAT)とは何ですか?

主に肝臓で生成される分子量52,000、394個のアミノ酸からなる糖蛋白で、タンパク質分解酵素を阻害する作用をもちます。

なぜ肺気腫をきたすのですか?

AATが減少すると、タンパク質分解酵素の働きが優位になり、エラスターゼを主としたタンパク質分解酵素により肺胞を構成する主要な結合組織であるエラスチンが破壊されて、肺気腫病変の形成に至りうると考えられています。したがって、AATDの患者さんでは通常より喫煙によって肺の破壊(肺気腫)が起こりやすいことになります。

なぜ労作時呼吸困難をきたすのですか?

肺気腫が進行すると、空気中の酸素を血中に取り込む役割をしている肺胞が破壊されることや、空気の通り道である気管支の狭窄によって息を勢いよく吐けなくなることなどから労作時の呼吸困難をきたすことになります。

治験情報の検索:国立保健医療科学院
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情報提供者
研究班名 難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究班
研究班名簿  研究班ホームページ 
情報更新日平成29年8月3日