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閉塞性細気管支炎(指定難病228)

へいそくせいさいきかんしえん

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

1. 「閉塞性細気管支炎」とはどのような病気ですか

人の気管支は、口腔・咽頭・喉頭から引き続く太い気管から始まり、2分岐を繰り返して木の枝のように次第に細い気管支となっていきます。気管支の内径が1〜2mmの気管支を細気管支と呼びます。閉塞性細気管支炎は、この細気管支と呼ばれる細い気管支に炎症が起こり、細気管支の内腔が詰まって、呼吸が苦しくなる病気です。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

正確な患者さんの数は不明ですが、日本において2003年と2011年に「厚生労働科学研究難治性疾患研究事業びまん性肺疾患に関する調査研究班」により全国の医療機関にアンケートが実施され、2003年では287名、2011年では477名と報告されています。

3. この病気はどのような人に多いのですか

乳幼児から高齢者までの男女にみられ、一定の傾向はありませんが、患者さんが元来持っている疾患に影響されます。特に肺移植や骨髄移植を受けた患者さんの重要な合併症として多くの発病が見られます。乳幼児では、気道のウイルス感染やマイコプラズマ感染症の後遺症として発症することが報告されています。また、関節リウマチなどの膠原病や自己免疫疾患に合併して発症することがあります。

4. この病気の原因はわかっているのですか

本当の原因や発症機序はよくわかっていません。肺移植や骨髄移植、膠原病や自己免疫疾患などの免疫異常が原因の1つと考えられています。一方で、気道のウイルス感染やマイコプラズマ感染症が原因となること、有毒ガスや薬物の吸入、薬物の内服が原因であることもわかっています。また、患者さんの背景となる疾患が全く存在しない特発性(原因不明という意味)の症例があります。

5. この病気は遺伝するのですか

この病気と遺伝との関わりは不明ですが、現時点では、遺伝しないと考えられます。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

病気の早い時期には自覚症状がはっきりしません。病気の進行とともに咳や労作時の息切れなどの呼吸器症状がみられます。さらに重症では、繰り返す気管支の感染症や呼吸困難が出現します。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

確立された治療法はありません。原因不明の場合は、吸入薬による気管支拡張薬を中心とした対処療法で治療されます。膠原病や自己免疫疾患などの免疫異常を背景として発病した場合は、ステロイド薬や免疫抑制剤で治療されます。呼吸不全が進行すると在宅酸素療法や肺移植の適応となります。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

この病気の経過は患者さんにより異なります。
1)急激に発病し、急速に呼吸不全が進行する場合
2)急激に発病し急速に進行するが、その後安定した状態で呼吸機能を保つ場合
3)ゆっくりと発病し、ゆっくり呼吸不全が進行して行く場合
4)ゆっくりと発病し、その後安定した状態で呼吸機能を保つ場合
患者さんがどのタイプなのかをあらかじめ予測することは出来ません。

9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか

呼吸機能を長く良い状態に保つためには、細気管支での炎症を出来るだけ押さえることが重要です。そのためには、インフルエンザや風邪などのウイルス感染や細菌による感染症を出来るだけ避けることが必要です。インフルエンザワクチンの接種や肺炎球菌ワクチン接種などによる予防が重要です。


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情報提供者
研究班名 びまん性肺疾患に関する調査研究班
研究班名簿   
新規掲載日平成27年10月1日