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痙攣重積型(二相性)急性脳症(指定難病129)

けいれんじゅうせきがた(にそうせい)きゅうせいのうしょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

この病気の患者さんはどのくらいいるのですか?

最近の小児急性脳症疫学調査によると、日本全国で1年あたり100〜200人の新たな発症が推定されています。累積の患者数は数千人と見込まれます。

この病気は日本人だけに発症するのですか?

そのとおりです。日本の小児にほぼ限られます。その原因は現時点では不明です。厳密には、日本在住のフィリピン、モンゴル、ベトナムの小児が1人ずつ報告されています。欧米人の典型例の報告はまだありません。

けいれん重積とはどのような状態ですか?

発作(からだを突っ張る、眼球が上を向く、手足をぴくぴくさせるなどの状態)がある程度以上持続するか、短い発作でも反復してその間に意識の回復がない状態です。一般に持続時間を30分とすることが多いです。

けいれん重積型(二相性)急性脳症は常に長いけいれんで発症するのですか?

けいれん重積型(二相性)急性脳症は数分の短いけいれんで発症することもあり得ます。このような患者さんは退院後の知能・運動機能が良好であることが多いですが、例外もあります。

けいれん重積型(二相性)急性脳症の早期診断は難しいのですか?

けいれん重積型(二相性)急性脳症は早期診断(2回目のけいれんが起きる前の診断)が難しい病気です。なぜなら、初回のけいれん後に、20-30%の患者さんの意識がほぼ清明となり、この時期にはMRI画像も正常なため、熱性けいれん(発熱に伴いけいれんを生じますが、治療の必要がなく後遺症を残さない良性の病気)との区別ができないためです。

けいれん重積型(二相性)急性脳症の確定した治療法はあるのですか?

けいれん重積型(二相性)急性脳症に対して現時点ではインフルエンザ脳症ガイドラインに記載された治療を行うことが多いですが、有効性が確立した治療法はありません。一人一人の症状・画像所見・治療方法・予後などを登録し、多くの患者さんを検討することで、有効な治療方法を確立する作業が始まっています。

治験情報の検索:国立保健医療科学院
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情報提供者
研究班名 小児の急性脳症・けいれん重積状態の診療指針の確立研究班
研究班名簿   
新規掲載日平成27年8月16日