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修正大血管転位症(指定難病208)

しゅうせいだいけっかんてんいしょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

小児期は無症状で運動制限なく過ごしました。修正大血管転位症で他に心奇形がないと言われましたが、今後の生活ではどのような点に注意したら良いでしょうか?

長期経過で体心室である右室の機能不全や三尖弁閉鎖不全、房室ブロックなどの出現や進行に注意します。強い運動は避けて、仕事も過労にならないように普段からコントロールしてください。また高血圧・肥満は心臓の負担となるため予防しましょう。女性の妊娠・分娩は心機能が良好な若い時期が望ましいですが、合併症の程度にもよるので主治医とよく相談してください。

Rastelli手術(心外導管兼心室中隔欠損閉鎖術後)の術後の長期経過について教えてください。

心外導管狭窄にたいする再手術率は約3分の1と高く、10~20年ごとに導管形成術を行うことが多いようです。

どんな場合に解剖学的心内修復術(DS手術)を行うのでしょうか?

施設によって方針が異なります。DS手術が可能な条件が揃っている必要がありますが、術前に解剖学的左室は圧負荷に対するトレーニングを積んでいなければなりません。

治験情報の検索:国立保健医療科学院
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情報提供者
研究班名 単心室循環症候群の予後に関する研究班
研究班名簿   
新規掲載日平成27年8月6日