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難治頻回部分発作重積型急性脳炎(指定難病153)

なんちひんかいぶぶんほっさじゅうせきがたきゅうせいのうえん

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

この病気の原因は何ですか。

残念ながら、これまではっきりとした原因はわかっていません。発熱などに随伴して起こることが多いので、何らかの免疫的な機構が原因になっている可能性が言われています。自分の免疫機構が、自分の身体に対して攻撃してしまう、自己免疫機能という機序が考えられています。

これまで言われていた脳炎脳症と、どこが異なるのですか。

これまでの脳炎脳症に比し、種々の薬物治療に対する反応が極めて悪いのが特徴です。全身麻酔薬を用いて、脳を完全に休憩させないと発作が止まりません。ですから、人工呼吸器の助けを借りながら、全身状態を保つことが重要になります。

発作症状はいつなくなるのですか。

この脳症の後遺症はとても重く、てんかん発作が生涯にわたって持続するのが特徴です。色々な薬物を使用しても、なかなか発作がなくなりません。

治験情報の検索:国立保健医療科学院
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情報提供者
研究班名 小児の急性脳症・けいれん重積状態の診療指針の確立研究班
研究班名簿   
新規掲載日平成27年8月2日