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難治頻回部分発作重積型急性脳炎(指定難病153)

なんちひんかいぶぶんほっさじゅうせきがたきゅうせいのうえん

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

1. 「難治頻回部分発作重積型急性脳炎」とはどのような病気ですか

何らかの発熱に随伴して、数日後から、身体の一部分、あるいは全身に広がる痙攣発作、意識が遠のく発作が、繰り返して起こる病気です。この発作症状は、色々なお薬を使用しても頓挫せず、繰り返し持続します。また、この症状は何年も持続します。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

これまで100例の報告がありましたが、この病気の存在が認知されていなかったこともあり、今後、増えていくことが予想されます。

3. この病気はどのような人に多いのですか

小児期に起こりますが、幼児期から学童期までにピークがあります。男女の差はありません。

4. この病気の原因はわかっているのですか

今までのところ明らかにされていませんが、何らかの免疫機構の関連が予想されています。

5. この病気は遺伝するのですか

患者さんの数がまだ少ないために、解明されていません。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

発熱に伴う痙攣発作で始まり、その頻度は徐々に増加していきます。眼が片方に寄ったり、顔面の痙攣が起こり、数分から十数分間隔で反復して出現します。
1~2週間で発作の頻度はピークを迎えますが、その後も消失することなく持続します。高率に知的障害を遺し、重症例では強い運動麻痺を合併します。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

起きている発作に対し、抗けいれん剤を用いて治療を行ないますが、なかなか頓挫せず、治療に難渋することが多くあります。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

発作症状は色々な治療にも拘わらず続き、また、知的障害を合併することから、大きな障害を遺します。長きにわたる経過は、はっきりとはわかっていません。

9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか

病気によって起こった後遺症、また、残存する発作症状、頻度により異なります。特に、てんかん発作は繰り返し起こりますので、薬物治療の継続が必要です。

10. この病気に関する資料・関連リンク

難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/3352
 
小児慢性特定疾病情報センター
http://www.shouman.jp/instructions/11_27_62/


治験情報の検索:国立保健医療科学院
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情報提供者
研究班名 希少難治性てんかんのレジストリ構築による総合的研究班
研究班名簿   
新規掲載日平成27年8月2日