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ラスムッセン脳炎(指定難病151)

らすむっせんのうえん

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

ラスムッセン脳炎と呼ばれますが、急性脳炎とはどんな点が違いますか?

単純ヘルペス脳炎やインフルエンザ脳症などの急性脳炎脳症とは違って、ラスムッセン脳炎の発病初期に意識障害が見られることは稀で、脳炎というよりはてんかんをイメージする病像でラスムッセン脳炎は発病します。急性脳炎脳症では発病後すぐに後遺症としての知的障害や運動機能障害が顕在化しますが、ラスムッセン脳炎では発病後に数年かけて、徐々に知的障害や運動機能障害が顕在化する点が異なります。

Epilepsia partialis continua(EPC)とは、どんな発作ですか?

一側上肢の指先、一側の顔面、舌などが30分以上持続性にぴくつきますが、意識が保たれています。そのため、食事や会話には支障がありません。入眠すると収まることが多いです。このような特徴的な発作をEpilepsia partialis continua(EPC)と呼びます。

Epilepsia partialis continua(EPC)がみられるてんかんは、すべてラスムッセン脳炎ですか?

Epilepsia partialis continua(EPC)の発作型を持つ症例は、臨床的に二つの病型が知られています。一方はBancaud Group Ⅰと呼ばれ、成人小児両者に見られ、ローランド野に焦点がある非進行性の部分てんかんの特殊型です。他方はBancaud Group Ⅱと呼ばれ、精神神経学的に退行を示し、発作頻度も高く、ラスムッセン脳炎とほぼ同義です。

小児の慢性進行性持続性部分てんかんとラスムッセン脳炎の違いを教えてください。

小児の慢性進行性持続性部分てんかんは、1989年のてんかんの国際分類に登場する病名で、詳しい説明はありませんが、小児期に起こるEPCを呈する症候性局在関連性てんかんです。亜急性に進行し精神神経学的に障害が出現するてんかんと考えられ、Bancaud Group Ⅱにあたると推測され、多くがラスムッセン脳炎と考えます。一方、ラスムッセン脳炎には、小児の慢性進行性持続性部分てんかんではない、EPCを示さないが進行性の症例が存在します。

通常のてんかんとラスムッセン脳炎の治療の違いを教えてください。

ラスムッセン脳炎では、通常のてんかんとは異なり、細胞傷害性T細胞などの免疫が脳を攻撃し、てんかん発作や知的障害や運動機能障害を起こしていますので、免疫を調整する治療がないと進行してしまいます。

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情報提供者
研究班名 稀少てんかんに関する調査研究班
研究班名簿  研究班ホームページ 
新規掲載日平成27年7月7日