1. 「ラスムッセン脳炎）」とはどのような病気ですか
ラスムッセン（Rasmussen）症候群と呼ばれることも多く、慢性進行性の神経疾患です。健常者に何らかの先行感染症があった後などに、脳の限られた領域に免疫反応による炎症がおこり、てんかん発作で発病します。その後、てんかん発作が難治に経過し、次第に片麻痺・知的障害などが出現し、左右どちらかの脳萎縮が始まります。治療が奏功しないと重度の後遺症を呈することがあります。下記の臨床経過図を参照ください。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
日本では250人程度と考えられています。
3. この病気はどのような人に多いのですか
発病年齢は平均9.0歳ですが、成人でも発病しうる疾患です。免疫調節遺伝子に変化のある人に起こりやすいと考えています。
4. この病気の原因はわかっているのですか
リンパ球の一つである細胞傷害性T細胞は、本来はがん細胞や感染した細胞を排除する役割を担っています。細胞傷害性T細胞が正常な細胞を攻撃してしまうために、脳の一部に炎症が起こり発病します。
5. この病気は遺伝するのですか
病気になりやすい体質は遺伝しますが、親子で発病した症例は報告がありません。
6. この病気ではどのような症状がおきますか
てんかん発作：焦点性発作であり体の一部から始まることが多いです。人差し指などが30分以上ピクピクし続ける、持続性部分てんかん（EPCと呼ばれます）が特徴です。てんかん発作の頻度は徐々に増加し、群発するようになりますが、後遺症期になると減少します。
進行すると、発達の遅れや片麻痺が見られ、成人では精神症状なども見られることがあります。
7. この病気にはどのような治療法がありますか
抗てんかん薬、免疫修飾療法（ステロイドパルス、ガンマグロブリン、タクロリムス、血漿交換など）、てんかん外科治療（半球離断術）、リハビリテーションなどが行われます。
8. この病気はどういう経過をたどるのですか
てんかん発作の増加とともに、片麻痺、視野狭窄、失語などの認知機能障害、精神症状がみられるようになります。治療が奏功しないと寝たきりになることもあります。臨床経過を示した図を参照ください。
9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか
睡眠不足や過度の疲労を避け、さらには感染症で悪化することがありますので、感染症にかからないように、手洗いやうがいをすると良いです。
10. この病気に関する資料・関連リンク
- 高橋幸利、他、増刊号：免疫性神経疾患-基礎・臨床研究の最新知見- Rasmussen症候群（脳炎）、日本臨床、印刷中。
- 高橋幸利、他、小児の慢性進行性持続性部分てんかん・非進行性持続性部分てんかん：Rasmussen症候群を主体に、別冊日本臨床 新領域別症候群シリーズ、No31、ｐ41-46、2014。
- 高橋幸利、他、Rasmussen症候群、小児内科、2013；45（2）：416-421。
【用語解説】
片麻痺（へんまひ、かたまひ）：右半身あるいは左半身の運動機能障害で、前者は右の上肢と下肢の随意運動がうまくいかない状態。
てんかん外科治療：てんかん治療のひとつで、てんかん発作を起こす脳の部分（焦点と言います）を詳しく調べて決定し、焦点を手術で切除したりする治療です。
半球離断術：てんかん外科治療のひとつで、てんかん焦点のある側の脳を切り離す手術です。
失語：話す、聞くといった言語機能が障害されて、うまく言葉が出ない状態をいいます。
認知機能障害：認知機能とは、周りの状況を理解判断する力で、記憶、判断、思考、理解、計算、学習などの能力を指します。
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