メニュー


HOME >> FAQ(よくある質問と回答) >> スタージ・ウェーバー症候群(指定難病157)

スタージ・ウェーバー症候群(指定難病157)

すたーじ・うぇーばーしょうこうぐん

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

顔面の単純性血管腫とスタージウェーバー症候群のポートワイン斑の鑑別はどうするのか?

緑内障や頭蓋内軟膜血管腫を伴っている場合はスタージウェーバー症候群としてその後の治療を考慮した方がよい。現在は顔面の母斑のみで他の所見がない際には単純性血管腫とされている。スタージウェーバー症候群のポートワイン斑からは遺伝子変化が報告されており、今後は遺伝子検索により明確な鑑別がなされることが期待される。

てんかん手術はどの時期に行えば予後を改善させることができるのか?

頭蓋内軟膜血管腫が広範にある症例、例えば一側大脳半球を占めたり、両側大脳半球にある例では、抗てんかん薬のみによる治療での発作コントロールは不良である。その際にはてんかん外科手術を早期に考慮した方が、その後の精神運動発達において良い結果をもたらすとされる。しかしながら、両側大脳半球を占める重症例で、両側大脳の焦点切除術や半球離断術を行うことは適応外であり、発作を軽減することを治療の目的にすることになる。緩和的外科治療として、近年、迷走神経刺激療法が用いられることがあるが、スタージウェーバー症候群に対しての治療効果は不明である。

治験情報の検索:国立保健医療科学院
※外部のサイトに飛びます。
情報提供者
研究班名 稀少てんかんに関する調査研究班
研究班名簿  研究班ホームページ 
新規掲載日平成27年7月3日