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IgA腎症

IgAじんしょう

(指定難病一覧(概要、診断基準等・臨床調査個人票))

1. 「IgA腎症」とはどのような病気ですか

IgA腎症は、検尿で血尿や蛋白尿を認め、腎臓の糸球体に免疫グロブリンのIgAという蛋白が沈着する病気で多くは慢性の経過をたどります。従って腎臓の組織を一部採取し、顕微鏡で調べる検査(腎生検)で診断されます。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

はっきりとした数はわかっていませんが、腎生検で診断がつく病気では最多で、我が国の疫学調査からは約33,000人の患者さんがいると推計されています。

3. この病気はどのような人に多いのですか

子供から大人まで広く患者さんはいます。男性に多いと海外では報告されていますが、我が国でははっきりとした性差はありません。

4. この病気の原因はわかっているのですか

原因不明ですが、腎臓に沈着するIgAは血液中のIgAに由来すると考えられます。

5. この病気は遺伝するのですか

一般的に遺伝子しませんが、一部に家族性にIgA腎症を認めることがあります(家族性IgA腎症)。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

学校検尿や職場検尿の機会に偶然蛋白尿や血尿を指摘されることが多く、初期は無症状です。進行すると腎機能が低下し、高血圧の合併や腎不全に伴う症状がおこります。一部の患者さんでは、急性扁桃炎などの上気道炎合併時に、コーラのような色の血尿(肉眼的血尿)を認めますが、通常は自然に改善します。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

治療は、腎機能や蛋白尿の程度によって異なります。食事療法としては減塩を行います。腎機能低下を認める場合はたんぱく質制限が必要になることもあります。禁煙や肥満の方は減量が勧められます。運動制限は通常必要ありません。薬物治療では高血圧を認める場合にRA系阻害薬が用いられます。患者さんによっては副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、口蓋扁桃摘出術、魚油などを用いられることがあります。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

ゆっくりと進行し、徐々に腎機能が低下していく患者さんがいます。蛋白尿や血尿が軽い患者さんは、通常は腎機能の低下を認めず安定した状態を維持します。

9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか

喫煙されている方は禁煙が勧められます。肥満の方は減量が勧められます。運動制限は通常必要ありませんが、医師の指示に従ってください。

10. この病気に関する資料・関連リンク

・エビデンスに基づくIIgA腎症診療ガイドライン2014
・IgA腎症診療指針―第3版
・エビデンスに基づくCKD診療ガイドライン2013
http://www.jsn.or.jp/guideline/guideline.php
・厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業 難治性腎疾患に関する調査研究
http://jin-shogai.jp/mt/public/hp/
・KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis
http://kdigo.org/home/glomerulonephritis-gn/

 


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情報提供者
研究班名 難治性腎疾患に関する調査研究班
研究班名簿  研究班ホームページ 
情報更新日平成27年2月2日