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慢性特発性偽性腸閉塞症(指定難病99)

まんせいとくはつせいぎせいちょうへいそくしょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

1. 「慢性特発性偽性腸閉塞症」とはどのような病気ですか

食事の通る入り口である食道から胃、小腸・大腸などの消化管の動きが悪くなり食べた食事を消化管の中で輸送できなくなる原因不明の病気です。消化管の動きが弱くなるために腸は拡張し、吐き気や腹痛などの症状があります。ひどくなると食事を実際に吐いてしまったりするので食事ができにくくなり痩せてしまいます。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

成人例での調査では我が国に1100人程度の患者さんがいることが調べられております。

3. この病気はどのような人に多いのですか

よくわかっておりません。

4. この病気の原因はわかっているのですか

よくわかっておりません。

5. この病気は遺伝するのですか

海外では遺伝することが報告されておりますが日本でも家族内発症の症例がありますが実際どの程度遺伝するかは明らかになっておりません。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

吐き気、嘔吐、腹痛、腹部の膨満感です。下痢や便秘を認めます。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

手術による外科的な腸の切除はあまり効果がなく、主に腸管の減圧と栄養療法が重要です。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

この病気は発症初期には代償期といって何とか腸が動いておりますが、その後非代償期になるともはや腸ががんばって動いても中の食事を運んで送り出すことができずに腸は膨れて拡張してきます。このようになると腸閉塞になり入院治療が必要になったり、食事ができなくなり点滴などで栄養を補給しないと体重がどんどん減ってしまいます。

9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか

病気の状況で注意点が違いますので一概にこれといった注意は述べられませんが便秘が悪いことは確かですので便通を良くすることは重要です。

10.  この病気に関する資料・関連リンク

慢性偽性腸閉塞症のインフォメーションサイト
http://www-user.yokohama-cu.ac.jp/~cipo/index.html


治験情報の検索:国立保健医療科学院
※外部のサイトに飛びます。

情報提供者
研究班名 我が国におけるIdiopathic Slow Transit Constipationの疫学・診断・治療の実態調査研究班
研究班名簿   
情報更新日新規掲載日:平成27年1月11日