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筋萎縮性側索硬化症(ALS)(指定難病2)

きんいしゅくせいそくさくこうかしょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

治療法の研究は行われているのですか?

遺伝子治療や再生医療の研究をはじめとして世界中でALSの治療法について様々な研究が行われています。実際、のみ薬や注射薬がいくつか開発されつつあります。肝細胞増殖因子(HGF)の髄腔内投与治験は安全性と薬物がどのように体に取り込まれるかの確認の段階(フェーズIという一番最初の段階)が終了して、現在次の段階の試験の準備中です。また、ロボットスーツHAL(Hybrid Assistive Limb)を用いた治験も行われていますが、エントリーは終了しました。最新の臨床研究(試験)に関しては国立保健医療科学院の臨床研究情報検索サイトhttp://rctportal.niph.go.jp/で検索できます。「ALS」あるいは「筋萎縮側索硬化症」というキーワードを入力して検索して下さい。

食べれられなくなったときの栄養はどうするのですか?

鼻から胃まで管を入れて流動食を入れたり、内視鏡を使った簡単な手術で腹の皮膚の上から胃に管を通して(胃ろう)、流動食を直接胃に入れます。現在は「胃ろう」で栄養補給する方法が一般的です。点滴も必要に応じて行います。

リハビリは効果がありますか?

筋肉は全く使わないとそれだけで痩せて弱くなりますし、それにつれて関節拘縮も起こります。適度の運動や関節を動かしてもらうリハビリは効果があります。しかし、過度の運動は、残っている運動神経細胞に負担になる可能性がありますので避けた方が良いと思います。

ALSで人工呼吸器を装着して3年になります。5ヶ月前から、排尿困難(尿意があってから、出にくく時間がかかる状態)、頻尿、残尿、混濁尿などがあり、泌尿器科の先生に膀胱炎と診断され、抗生剤投与してもらうが治らず、現在はエブランチルやウブレチドなど投与してもらっていますが一向に症状が変わりません。そこで、ALSの病気からこのような症状が起こっているのではないかと思うようになりました。上記の症状で、1回尿量が 150ml程度です。以前は300~400ml程度出ることがありました。排尿障害とALSとの関連を教えていただけないでしょうか?

筋萎縮性側索硬化症では、通常排尿の異常は出現しないと考えられています。しかし、報告はまれですが、排尿障害が見られるとの報告があります(服部孝道、ほか:筋萎縮性側索硬化症における排尿障害の研究.臨床神経学 23: 224-227,1983)。服部先生らの研究では筋萎縮性側索硬化症の患者さん30人を詳しく検査したところ、14人に排尿になんらかの問題があり、16人には問題は有りませんでした。排尿症状の内容は、排尿開始に時間がかかったり、排尿に時間がかかる閉塞症状が4人、頻尿や尿意切迫、夜間の頻尿などの刺激症状が6人、両方の症状が見られるのが4人でした。服部先生らは筋萎縮性側索硬化症の罹病期間(病気になってからの時間)が長くなるにつれて排尿障害を有する患者が多くなる可能性があると述べています。問い合わせの患者さんも人工呼吸器装着後3年経っていますので、排尿障害は筋萎縮性側索硬化症に関連した症状の可能性は否定できないと思われます。

治験情報の検索:国立保健医療科学院
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情報提供者
研究班名 神経変性疾患領域における基盤的調査研究班
研究班名簿  研究班ホームページ 
情報更新日平成27年3月2日