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好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(指定難病45)

こうさんきゅうせいたはつけっかんえんせいにくげしゅしょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

分類基準が海外と国内では異なるが、どちらを使用するべきか?

国際的に論文などで発表する場合は、Wattsのアルゴリズムまたは、それぞれのLanham基準やACRの分類基準で分類した症例を対象とした方がよいと思われます。国内での日常臨床では、難病の申請時には厚労省の基準を用いて認可されますので、厚労省の基準を使用すべきです。

喘息の既往がない場合もEGPAの診断は可能か?

Lanhamの基準を使用すれば喘息は必須ですが、ACRの基準や厚労省の基準では、喘息がなくても分類できます(ので診断してもよいと思います)。

EGPAではANCAの陽性率がたかだが50%であり、陰性例でもANCA関連血管炎と言ってよいか?

A. ANCA陽性のEGPAと陰性例では、定義の項にも記載したように、糸球体腎炎を合併している例でANCA陽性が多く、陰性例では心病変が多いなどあきらかに臨床像が異なっている。鑑別診断の項で述べたように、分類基準は満足しても、ANCAが陰性で、病理組織所見で明らかな血管炎像が見られない例では、特発性好酸球増多症である可能性はあると思われる。ただし、病理組織所見で血管炎所見があれば、ANCA陰性のEGPAと考えて良いと思われる。

寛解の定義は何か?

本症に特化した寛解の明確な定義はない。最近ANCA関連血管炎の寛解基準として「BVAS=0」が使用されており(Mohammad AJ, et al.: N Engl J Med 2014)、今後はこれが一つの基準になると思われる。

再燃の指標としては何がよいか?

本症では、好酸球数とそれに伴う臨床症状(喘息、発熱など全身症状、虚血性腸炎を示唆する腹痛、末梢神経障害によるしびれの悪化など)があれば再燃が強く疑われる。ANCA陽性例では血清のMPO-ANCAの力価の上昇は参考になる。その他、非特異的であるが血清CRPやIgEの上昇も活動性を示唆する。これらの所見を組み合わせて総合的に再燃を判断する必要がある。

シクロホスファミドの点滴静注を再燃したら何度でも使えるのか?

シクロホスファミドの点滴静注は、6回よりも12回の方で再燃が少なく、安全性には差がなかった、という報告もあり(Arthritis Rheum 57: 686-693, 2007)、予後不良と思われる活動性の高い患者では、疾患の活動性、患者の認容性を見ながら繰り返し実施することは可能であり、6回以上行うことが必要な場合もある。しかしシクロホスファミドの長期使用は不妊症、二次性発ガンのリスクがあり、また心毒性も懸念されるため、総投与量は10〜15g程度までに使用をとどめるべきである。


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情報提供者
研究班名 難治性血管炎に関する調査研究班
研究班名簿  研究班ホームページ 
情報更新日平成27年1月5日