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シェーグレン症候群(指定難病53)

しぇーぐれんしょうこうぐん

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

シェーグレン症候群の診断には口唇を切って診断する必要があるのでしょうか?

必ず口唇小唾液腺生検をしないと診断ができないわけではありませんが、この検査は患者さんの病変がどの程度ひどいのか、活動性があるのか、又は線維化して 治療の効果が望めないのかなどの多くの情報が得られる検査ですので、専門医ではこれを受けられることをおすすめします。下唇の内側を約1㎝切開しますが、 傷は1-2日で治りますし抜糸も4日で行います。外来で時間は20分位です。特に心配されることはありません。

レイノー現象はシェーグレン症候群におこるのでしょうか?

約1/3の患者におこります。寒冷時に指先が蒼白となり、しびれ感や痛みを伴い、暖めたり、手をこすり合わせるとピンク色となり、しばらくして紫色に変 わってもとに戻ります。レイノー現象自身は心配のあるものではありませんが、膠原病などに合併しておこることがあるので専門医に相談されるのが良いと思い ます。

5年、10年後にはひどい状態になるのでしょうか?

10年~20年経ても、現在の状態と全く変化ない状態で暮らしている患者さんが半数以上です。この方達を検査してみますと軽度の異常を示す人もあります が、変化のない人が多いです。その他の4割の人で、何らかの新しい病変が出る人があります。これらはごく軽度なものから、腎病変、間質性肺炎まで様々で す。 定期的な健康チェックを受けていると安心です。

シェーグレン症候群患者が妊娠する場合に注意することはありますでしょうか?

原発性か二次性かによって若干異なりますが、
1.抗SS-A抗体という抗体をお持ちですと、新生児に房室ブロックという不整脈が出ることがまれにあります。また、新生児ループスといって、生まれた赤 ちゃんにお母さんの自己抗体が移行し、真っ赤になって(赤ちゃんはもともと赤いから赤ちゃんなのですがさらに真っ赤に)生まれる事がまれにあります。新生 児ループスはお母さんの自己抗体が消失する生後半年ころには治りますので心配はいりませんが、房室ブロックはなかなか治りません。では、抗SS-A抗体を お持ちの方が妊娠する場合に、これを予防するような治療をするかということですが、一般的にはあまり治療をしません。しかし第一子に房室ブロックが出た場 合に、第二子出産時にステロイドを使用したり血漿交換をしている施設もあります。数は少ないですが、第一子から積極的にこのような予防的治療をしている施 設もあります。

2.これも稀ですが、抗リン脂質抗体というものをお持ちですと、胎盤梗塞を起こし(胎盤に血栓がつまる)流産を繰り返すことがあります。このような場合に は、ヘパリンという点滴を使用したり、アスピリンを飲んでもらったりします。漢方薬を使用する施設もあります。

以上ですが、詳しくは専門医を受診して症状、検査結果に合わせて説明をしてもらってください。

二次性シェーグレン症候群と、原発性シェーグレン症候群があるという事ですが、これらは検査でわかるのでしょうか?妊娠するにあたり障害が出てくる可能性もあるのでしょうか?

膠原病専門医を受診されれば、症状、検査成績から原発性シェーグレン症候群か二次性シェーグレン症候群かは鑑別可能です。原発性か二次性かによって若干異 なりますが、1 抗SS-A抗体という抗体をお持ちですと、新生児に房室ブロックという不整脈が出ることがまれにあります(1~2%)。また、新生児ルー プスといって、生まれた赤ちゃんにお母さんの自己抗体が移行し、皮疹がでることがまれにあります。新生児ループスはお母さんの自己抗体が消失する生後半年 ころには治りますので心配はいりませんが、房室ブロックはなかなか治りません。では、抗SS-A抗体をお持ちの方が妊娠する場合に、これを予防するような 治療をするかということですが、一般的にはあまり治療をしません。しかし残念ながら第一子に房室ブロックが出た場合に、第二子出産時にステロイドを使用し たり血漿交換をしている施設もあります。数は少ないですが、第一子から積極的にこのような予防的治療をしている施設もあります。2.これも稀ですが、抗リ ン脂質抗体というものをお持ちですと、胎盤 梗塞を起こし(胎盤に血栓がつまる)流産を繰り返すことがあります。このような場合には、ヘパリンという点滴を使用したり、アスピリンを飲んでもらったり します。漢方薬を使用する施設もあります。以上ですが、詳しくは専門医を受診して症状、検査結果に合わせて説明をしてもらってください。

出産に関するリスクを教えて下さい。

原発性シェーグレン症候群の発症年齢は、全身性エリテマトーデス(SLE)などよりも高く、妊娠出産を経験される方は比較的少ないのが現状です。しかし中 には小児期発症の方、20~30代に発症される方もいらっしゃいますので、そのような場合は妊娠、出産をご心配される事になります。SLEでは妊娠で病状 が悪化することが知られていますが、一般的に原発性シェーグレン症候群の方が悪化されるということはありませんのでご安心ください。原発性シェーグレン症 候群の方は膣液の分泌が少ないことが知られていますが、それを理由に帝王切開をしなければならないということはありません。通常は、主治医からこれらの可 能性をお聞きになられ、納得された上で出産を計画するということが行なわれています。いずれにしても主治医と相談されることをお勧めいたします。


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情報提供者
研究班名 自己免疫疾患に関する調査研究班
研究班名簿   
情報見直し日平成27年2月26日