急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis、以下RPGN）とはWHOにより、『急性あるいは潜在性に発症する肉眼的血尿、蛋白尿、貧血、急速に進行する腎不全症候群』と定義されている。病理学的には多数の糸球体に細胞性から線維細胞性の半月体の形成を認める壊死性半月体形成性糸球体腎炎(necrotizing crescentic glomerulonephritis)が典型像である。しかし、半月体形成性腎炎以外にもRPGNの臨床経過をたどるものがあり、前述の定義を満たす、腎炎様の尿所見を伴い、急速な腎機能の悪化により放置すれば末期腎不全まで進行するものは臨床的にRPGN症候群として取り扱われる。

RPGNは比較的まれな疾患ではあるが、近年患者数の増加が指摘されている。当調査研究班の疫学調査によると、平成20年度のわが国のRPGNによる病院新規受療者は約1500～1800人と推定されている。また、日本腎臓学会および当調査研究班主導で実施されている日本腎臓病総合レジストリーの登録では、Japan Renal Biopsy Registry 5,703例のうちRPGNは325例、5.3%を、Japan Kidney Disease Registry 650例のうちRPGNは22例、3.4%を占めていた（平成21年12月現在）。さらに、わが国でRPGNにより透析導入となる患者数は平成6年の145人から平成22年の446人と約3.1倍に増加しており、透析導入原疾患の中で第5位を占めている。
厚生労働省特定疾患あるいは厚生労働科学研究費補助金「進行性腎障害」調査研究班での全国アンケート調査により平成18年度までに1,772例のRPGN症例を集積した。最も高頻度の病型はpauci-immune型の一次性半月体形成性糸球体腎炎（42.0%）であり、次いで顕微鏡的多発血管炎（19.4%）が高頻度であった。性別は男女比1：1.06とやや女性に多い（平成14年以降の症例群）。発症年齢は平均64.72歳（1～93歳）と近年高齢化の傾向にある（平成14年以降の症例群）。病型別では、元々高齢者に多いpauci-immune型一次性半月体形成性糸球体腎炎の平均年齢は67.28歳（1～92歳）、顕微鏡的多発血管炎の平均年齢は68.77歳（7～88歳）と、若干の高齢化がみられる。中年層に多くみられた抗糸球体基底膜（glomerular basement、以下GBM）抗体型半月体形成性腎炎の平均年齢は61.59歳（11～77歳）、Goodpasture症候群の平均年齢は70.88歳（57～93歳）といずれも高齢化が著しい。

RPGNの腎病理組織像は半月体形成性壊死性糸球体腎炎を呈するのが典型的である。蛍光抗体法では、その病態により、免疫複合体の係蹄壁・メサンギウム領域への顆粒状沈着（granular pattern）、係蹄壁への線状沈着（linear pattern）、および免疫複合体の沈着を認めない（pauci-immune）場合がある。上記腎組織所見、およびANCA、抗GBM抗体、抗DNA抗体、免疫複合体などの血清学的指標を加味して、pauci-immune型RPGN、抗GBM抗体型RPGN（Goodpasture症候群を含む）、免疫複合体型RPGNの3つに大別される。さらにpauci-immune型はミエロペルオキシダーゼ（myeloperoxidase、以下MPO）-ANCA陽性RPGN（顕微鏡的多発血管炎を含む）とプロテイナーゼ 3（proteinase 3、以下PR3）-ANCA陽性RPGN（ウェゲナー肉芽腫症を含む）、ANCA陰性型に病型分類される。わが国のRPGN 症例全体の60～70%、pauci-immune型半月体形成性糸球体腎炎、顕微鏡的多発血管炎では80～90％超までもがMPO-ANCA陽性例である。
ANCA陽性RPGNでは、感染症や薬剤などの刺激により炎症性サイトカインの産生が亢進する。サイトカインによりMPOやPR3が好中球や単球の細胞膜表面に発現され、MPO、PR3あるいはFcレセプターを介してANCAが結合し、好中球が活性化される。活性化された炎症細胞が産生するサイトカイン、活性酸素、蛋白分解酵素、補体などが関与し、毛細血管壁に強い炎症が生じる。糸球体では、糸球体係蹄の壊死から半月体の形成に続いていく。
抗GBM抗体型RPGNの場合、糸球体基底膜や肺毛細血管基底膜に分布するⅣ型コラーゲンα3鎖に局在するGoodpasture抗原エピトープが重要である。この抗原エピトープは立体構造のため本来の分子構造上は内部に隠れているが、その曝露による抗原提示をきっかけとして抗GBM抗体型RPGNが発症する。ANCA同様、感染症などの刺激によりGoodpasture抗原エピトープが曝露され、抗GBM抗体の産生を招き、Tリンパ球介在型の免疫反応とともに作用し、糸球体を含むGoodpasture抗原エピトープの分布する毛細血管に血管炎を生じる。

肉眼的血尿を高頻度に伴い、病初期には、しばしば無尿あるいは乏尿を呈する。また、浮腫と高血圧を伴うことが多い。近年、チャンス尿異常による発見例が増加している。全身症状として、発熱、倦怠感、関節痛、筋肉痛などが出現する。経過中に喀血がみられることもある。

（1） 検尿：蛋白尿は高度であり、しばしばネフローゼ症候群を呈する。
顕微鏡的血尿は必発であり、沈渣に多数の赤血球、白血球、赤血球円柱が認められる。
（2） 血液生化学：血中尿素窒素及び血清クレアチニンは進行性に上昇する。
（3） 血清学：MPO-ANCA、PR3-ANCA、抗GBM抗体が検出されることがある。
（4） 腹部Ｘ線と腎臓超音波：腎は正常の大きさあるいは腫大を示す。
（5） 胸部Ｘ線：肺出血や間質性肺炎による異常陰影が認められることがある。
診断指針として、「急速進行性腎炎症候群の診療指針　第二版」では、腎疾患を専門としない実地医家向けの「早期発見のためのRPGN診断指針（表1）」および腎疾患専門医療機関向けの「RPGN確定診断指針（表2）」を提示している。

RPGNの治療方法としては、副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬（シクロホスファミドなど）による薬物療法が基本となる。症例に応じ血漿交換療法が行われることがある。ANCA陽性RPGNの初期治療用として「急速進行性腎炎症候群の診療指針　第二版」では、年齢、血清クレアチニン、肺病変の有無、血清CRPの4つの因子で規定される臨床重症度に基づいたANCA陽性RPGNの初期治療に関する治療アルゴリズムを提示している（表3、図1）。抗GBM抗体型RPGNは進行が急速で強い炎症反応を伴うことが多く、最も重篤なRPGNの病型とされており、血漿交換療法と免疫抑制療法（ステロイドパルス療法＋免疫抑制薬）の併用療法が治療の基本となる（図2）。

RPGNでは尿量減少や腎臓機能の増悪に注意し観察をおこなう。その他、食事療法の内容、副腎皮質ステロイドを中心とした薬物治療（特に副作用の出現）、症候としては浮腫に対する観察も重要である。進行し末期腎不全にいたると、血液透析などの血液浄化療法が導入され、維持透析が必要となる場合がある。血液浄化療法の開始は、患者の職業や対人関係などを社会的状況に大きく影響するものである。その点を留意した上で患者が円滑に治療を受け入れられるようにその必要性に関して重ねて指導をおこなう。

食事療法に関しては、急速進行性糸球体腎炎症候群の急性期には、タンパク制限、塩分制限をおこない、カロリー摂取を促す。乏尿期には水分制限をおこなう。回復期および治癒期には、軽度のタンパク制限、塩分制限をおこなう。

近年、わが国のRPGN全体の生命予後、腎予後ともに改善がみられ、6ヶ月生命予後は平成10年以前の症例群の79.2%から平成14年以降の症例群では86.1%まで改善している。6ヶ月腎予後も平成10年以前の症例群の73.3%から平成14年以降の症例群では81.8%まで改善している。ANCA陽性RPGNの生命予後、腎予後も近年改善傾向である。一方で抗GBM抗体型RPGNの生命予後、腎予後に改善がみられていない。RPGN症例の死亡原因は以前から感染症によるものが主体であるが、近年の治療法の進歩やマイルドな免疫抑制療法の推奨にかかわらずその傾向に変化はなく、近年の症例においても死因の多くが感染症である。

中心的な免疫抑制薬であるシクロホスファミドに代わる幾つかの新規治療薬の開発がおこなわれている。厚生労働科学研究費補助金「進行性腎障害」調査研究班によるANCA陽性RPGNの寛解維持療法に対する免疫抑制薬ミゾリビンの介入試験が進行中である。他にもANCA陽性血管炎を中心に、免疫抑制薬（ミコフェノール酸モフェチルなど）、生物学的製剤（抗CD20モノクローナル抗体など）、ガンマグロブリン療法の有効性が国内外より報告されている。