バージャー病(指定難病47)

ばーじゃーびょう
 

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

動脈硬化による血管の病気とどうちがうのですか?

動脈硬化によって下肢の動脈がつまる病気(閉塞性動脈硬化症)とおなじような症状をきたしますが、バージャー病がおもに若年者に発生するのに対し、動脈硬化では 高齢者に多く、若年者にはほとんど発生しません。また、動脈硬化では全身の動脈の病気、たとえば心臓の血管(冠動脈)や脳血管の病気を合併することがしばしばありますが、バージャー病 では特殊な例をのぞき、病変は手足の動脈に限られます。

生命に関わるような合併症は起こりますか?

直接生命に関係するような大切な臓器(心臓・脳・内臓など)の動脈を侵すことはほとんどありません。また、生命予後も同年代の健常人と変わりありません。しかし、歩行障害、下肢切断などでQOL(生活の質)は著しく低下します。

日常生活での注意点は?

まず禁煙を厳守することが大切です。受動喫煙も避けましょう。手足はいつも清潔にして、寒い時期には保温に注意を払うことも大切です。爪切りの際には、深爪をしないようにし、また、誤って皮膚を切ったりしないように留意しましょう。また、履き物は足に合ったものを用いて靴擦れを起こさないように注意しましょう。食べ物の制限はとくにありませんが、抗凝固薬を使っているときには制限がありますので、主治医の指示に従ってください。重症の虚血症状(安静時疼痛や潰瘍・壊死)のない場合には、散歩などの適度な運動はむしろ勧められます。

禁煙の重要性がいわれていますが、なかなかやめられません。節煙では?

だめです。この病気では禁煙を守らなければ病気の増悪や再発率が高くなり、いくら薬を飲んでも良い効果を期待できません。四肢切断となる患者さんの多くは禁煙できなかった人であるとの報告もあります。禁煙が病気を治す第一歩です。 逆に禁煙に成功したバージャー病の患者さんでは良好な状態が続くことが多くみられるので、完全な禁煙が貴方およびご家族のために最も良い選択です。

 

情報提供者
研究班名 難治性血管炎の医療水準・患者QOL向上に資する研究班
研究班名簿 研究班ホームページ
情報更新日 令和4年3月(名簿更新:令和5年6月)