両大血管右室起始症(指定難病216)

りょうだいけっかんうしつきししょう
 

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

この病気は次の子供にも発症することがありますか?

家族性はほとんど認められていないので、同じ疾患が繰り返される頻度が特に高くなることはありません。他の疾患を含めた先天性心疾患の兄弟での発症率は通常の1%より高くなるとされています。一般に先天性心疾患の親から子へ何らかの先天性心疾患が遺伝する確率は、父親で1-3%程度、母親で2-12%程度とされています。

この疾患では再手術は必要ですか?

両大血管右室起始症は、いろいろなタイプがありますので一概には言えませんが、単純な心室中隔欠損の閉鎖の手術とは異なり、心内・心外導管を用いた手術や大血管転換術、またはフォンタン型手術などが行われることが多いので、術後に吻合部の狭窄や、導管の狭窄などにより再手術やカテーテル治療が必要な頻度は高いと考えるべきです。

本疾患の関連資料・リンク

日本成人先天性心疾患学会ホームページ総合・連携認定施設一覧
https://www.jsachd.org/specialist/list-facility/

 

情報提供者
研究班名 先天性心疾患を主体とする小児期発症の心血管難治性疾患の救命率の向上と生涯にわたるQOL改善のための総合的研究班
研究班名簿 
情報更新日 令和4年3月(名簿更新:令和5年6月)