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もやもや病(指定難病22)

もやもやびょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

もやもや病と診断されました。生活を制限すべきでしょうか?

基本的には今症状が頻発していない患者さん、手術前の患者さん、手術直後で症状が安定していない患者さん以外は、生活の制限の必要はありません。

もやもや病とそうでない疾患の区別ははっきりしていますか?

誰もが理解でき、明瞭な形でもやもや病とそうでない疾患を区別することは現時点では困難です。合併疾患があるものは典型的もやもや病には入りません。合併疾患とは何かというと、脳腫瘍、頭部外傷、レックリングハウゼン、ダウン症候群などを指します。
放射線治療法後と動脈硬化によるものを除外して認定をしますが、動脈硬化による病態とはっきり区別できるかどうかは、あいまいな症例が存在します。今後研究が進むと動脈硬化ともやもや病の境界領域というのがもう少しクリアになると思います。

もやもや病と診断されました。手術は必ず受けなければいけませんか?

基本的には今症状が頻発していない患者さんには手術の必要はありません。しかし、脳虚血症状を有している方、脳血流検査で血流低下が著しい方、あるいは過去に頭蓋内出血の既往がある16歳以上の成人もやもや病の方には手術を勧めるのが一般的です。また、小児の手術適応は、将来の脳虚血や出血予防のために、手術適応は広く考えられています。これらの観点を元に、もやもや病の経験豊富な医師が的確な検査や年齢、患者さんの状況を総合的に勘案して手術適応が決まります。

治験情報の検索:国立保健医療科学院
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情報提供者
研究班名 もやもや病(ウィリス動脈輪閉塞症)の診断・治療に関する研究班 
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情報更新日平成27年2月20日