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下垂体性PRL分泌亢進症(指定難病74)

かすいたいせい(PRL)ぶんぴつこうしんしょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

1. 下垂体性PRL分泌亢進症(プロラクチノーマ)とはどのような病気ですか

プロラクチノーマは、乳汁分泌の作用があるホルモンであるプロラクチンが過剰に産生される下垂体腫瘍です。高プロラクチン血症により月経異常や不妊症となり、妊娠・出産していないのに乳汁漏出がみられます。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

平成11年度(1999年度)の厚生労働省研究班による全国調査では、1998年1年間の推定受療患者数が、プロラクチノーマを含むプロラクチン分泌過剰症で12,400名と報告されています。

3. この病気はどのような人に多いのですか

プロラクチノーマは、男女比が1:3.6と女性に多い傾向があります。発症年齢は、女性では21~40歳に多くみらますが、男性では20から60歳にかけて均一に分布しています。

4. この病気の原因はわかっているのですか

プロラクチノーマが発生する原因は、まだよくわかっていません。

5. この病気は遺伝するのですか

遺伝は大多数の例で関連ありません。プロラクチノーマの一部で遺伝が関与する疾患として、プロラクチノーマ以外に副甲状腺や膵臓に腫瘍が発生する多発性内分泌腫瘍症(MEN)があります。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

プロラクチノーマの女性では月経不順、無月経、不妊、乳汁分泌が、男性では性欲低下、勃起障害やまれに女性化乳房がみられます。プロラクチノーマの下垂体腫瘍による圧迫症状として、頭痛、視力低下や視野狭窄がみられます。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

プロラクチノーマに対する治療の第一選択は、薬物療法です。ドパミン作動薬であるカベルゴリン、ブロモクリプチンやテルグリドを内服します。薬物による治療成績は良好で、治療開始後速やかに血中プロラクチン値は基準範囲内に低下し、乳汁漏出や月経異常の軽快、下垂体腫瘍の縮小が得られます。腫瘍の大きさなど一定の条件を満たしたプロラクチン産生下垂体腺腫は、熟達した脳神経外科専門医による外科的摘出で治癒が期待できます。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

ドパミン作動薬を2年以上内服し血中プロラクチン値が基準値内となるも、依然として下垂体腫瘍が消失しない場合は内服の継続が必要です。服薬中止を検討できる条件として、ドパミン作動薬を2年間規則的に服用し減量しても血中プロラクチン値が基準値内にあること、下垂体MRI検査で下垂体腫瘍が検出できないほど小さくなっていることが必要です。プロラクチノーマが大きい場合はドパミン作動薬の服薬中止で下垂体腫瘍が大きくなるため、自己判断での服薬中断は避けて下さい。閉経前の女性でプロラクチノーマによる無月経を長期間放置すると、骨密度が低下し骨粗鬆症となります。プロラクチノーマ女性例では、ドパミン作動薬の規則的な内服や妊娠・出産により、下垂体腫瘍が自然に消失することもあります。

9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか

自己判断でのドパミン作動薬の服薬中断で、下垂体腫瘍が増大することがあります。指示された用法や用量を守り、定期的に医療機関を受診することが必要です。

10.この病気に関する資料・リンク

日本内分泌学会ホームページ 診断と治療の手引き 視床下部・下垂体
http://square.umin.ac.jp/endocrine/tebiki/index.html

用語解説:
乳汁漏出(にゅうじゅうろうしゅつ):男性や出産後以外の女性に乳汁が分泌されることです。
無月経(むげっけい):性成熟期を迎えた女性で、月経が来ない状態をさします。
視野狭窄(しやきょうさく):片眼で一点を見つめ、目を動かさなくても見える範囲が狭くなることです。
骨密度(こつみつど):骨の強度を表す指標の1つで、低下すると骨粗鬆症となり骨折しやすくなります。


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情報提供者
研究班名 間脳下垂体機能障害における診療ガイドライン作成に関する研究班
研究班名簿   
情報更新日平成27年5月7日