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(15)眼科疾患分野スティーブンスジョンソン症候群(平成24年度)

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1. 概要

スティーブンスジョンソン症候群は、その重症型である中毒性表皮壊死症(TEN)とともに、あらゆる年代に性差なく高熱を伴って突然に発症し、全身の皮膚と粘膜に水疱、びらんを形成する。敗血症、多臓器不全などを生ずる致死的な疾患であるが、救命してもしばしば角膜混濁による視力障害と高度ドライアイが後遺症となる。薬剤投与が契機となって発症するため、重症薬疹のひとつと位置付けられている。

2. 疫学

人口百万人につき、年間2-6人が発症

3. 原因

詳細な発症機序は不明である。

4. 症状

突然に高熱を伴って、全身の皮膚と粘膜にびらんと水疱を生ずる。発疹より先行、あるいは発疹と同時に両眼が充血し、眼表面のびらん、偽膜形成を生ずる。全身状態が落ち着くころに、高度に眼表面が乾燥し、角膜混濁、瞼球癒着を呈して著しい視力障害を伴うようになる。

5. 合併症

角膜混濁、角膜上皮ステムセル疲弊、角膜潰瘍、角膜穿孔、高度ドライアイ、瞼球癒着、睫毛乱生

6. 治療法

急性期には全身ステロイドパルス、眼局所ベタメタゾン投与による消炎が有用であるが、感染の合併に留意を要する。慢性期の角膜混濁、高度ドライアイ、睫毛乱生には、睫毛抜去、人工涙液の点眼など対症療法が主体となる。

7. 研究班

視覚系の稀少難治性疾患群に関する症例データベース構築研究班