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免疫系疾患分野周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・リンパ節炎症候群(PFAPA)(平成24年度)

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1. 概要

周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・頸部リンパ節炎を主症状とし、主に幼児期に発症する、最も頻度の高い非遺伝性の自己炎症性疾患です。

2. 疫学

正確な頻度は不明ですが、他の周期熱疾患に比較して多い疾患です。

3. 原因

病因・病態は殆ど解明されておらず、他の多くの自己炎症性疾患と異なり、明らかな遺伝性も認められません。

4. 症状

通常3~6日間続く周期性発熱発作が主症状であり、アフタ性口内炎・頸部リンパ節炎、咽頭炎などの随伴所見の幾つかを認めます。発作は3~8週間毎に繰り返し、間欠期には全く無症状です。

5. 合併症

基本的に予後は良好であり、通常4~8年程で治癒し、成長・発達障害を認めません。

6. 治療法

有効性が最も高いのは発作時の副腎皮質ステロイド剤の投与ですが、発作間隔を短縮し、次の発作が早く発来したり、発熱以外の症状が残存する場合が有るなどの問題もあります。その他では、ヒスタミンH2受容体拮抗薬である シメチジンや、ロイコトリエン拮抗薬が一部の症例に有効であることが示されています。内科的治療に抵抗する症例には扁桃摘出術が行われ、高い有効性(寛解率70~80%)が示されています。

7. 研究班

「自己炎症疾患とその類縁疾患に対する新規診療基盤の確立」研究班