心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症(指定難病214)

しんしつちゅうかくけっそんをともなうはいどうみゃくへいさしょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

ファロー四徴とどこが違うのですか?

極型ファローとも呼ばれ、ファロー四徴の病気の一群の中に含まれますが、肺動脈が単に細いという典型的なファロ−四徴とは異なり、肺動脈が閉鎖していますので、重症の部類に入ります。治療の大変ですし、術後に再手術やカテーテル治療が必要となる可能性が高い疾患です。

主要体肺側副動脈は、手術せずに放置するとどうなるのですか?

胎生期の遺残血管であるため、大動脈から出て間もない部分や肺内の分岐部において、進行性の狭窄がみられることが多いとされています。したがってユニフォーカリゼーション手術が必要になります。ただし、心臓の背面で外科手術ができない血管は放置することがあります。
 

情報提供者
研究班名先天性心疾患を主体とする小児期発症の心血管難治性疾患の生涯にわたるQOL改善のための診療体制の構築と医療水準の向上に向けた総合的研究班
研究班名簿 
情報更新日令和2年8月