心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症(指定難病214)

しんしつちゅうかくけっそんをともなうはいどうみゃくへいさしょう
 

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

ファロー四徴とどこが違うのですか?

極型ファロー症とも呼ばれ、ファロー四徴の一群の中に含まれますが、肺動脈が単に細いという典型的なファロ−四徴症とは異なり、肺動脈が閉鎖しているため、より重症の部類に入ります。治療が難しく、術後に再手術やカテーテル治療が必要となる可能性が高い疾患です。

主要体肺側副動脈は、手術せずに放置するとどうなるのですか?

主要体肺側動脈は、大動脈から出て間もない部分や肺内の分岐部において狭窄がみられるかどうかで病状が多様です。狭窄が軽い場合、肺血流量が保持され、手術をせずに成人期まで達することがありますが、その他の場合、チアノーゼが進行し、ユニフォーカリゼーション手術が必要になります。ただし、心臓の背面で外科手術ができない主要体肺側動脈は放置したり、カテーテル治療で塞栓することがあります。

本疾患の関連資料・リンク

① 小児・成育循環器学. 日本小児循環器学会編集. 診断と治療社, 2018.
② 小児慢性特定疾病情報センターホームページ
https://www.shouman.jp/disease/details/04_32_039/
③ 日本成人先天性心疾患学会ホームページ 専門医制度 専門医総合・連携修練施設一覧
https://www.jsachd.org/specialist/list-facility/
④ 心疾患患者の妊娠・出産の適応、管理に関するガイドライン(2018年改訂版)
https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/02/JCS2018_akagi_ikeda.pdf

 

情報提供者
研究班名 先天性心疾患を主体とする小児期発症の心血管難治性疾患の救命率の向上と生涯にわたるQOL改善のための総合的研究班
研究班名簿 
情報更新日 令和4年3月(名簿更新:令和4年7月)