IgG4関連疾患(指定難病300)

あいじーじー4かんれんしっかん
 

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

1. 「IgG4関連疾患」とはどのような病気ですか

本邦より発信された新しい疾患概念として注目されています。血中IgG4高値に加え、リンパ球とIgG4陽性形質細胞の著しい 浸潤 と著明な 線維化 により、同時性あるいは異時性に全身諸臓器に腫大や結節・肥厚性病変などを認める原因不明の疾患です。罹患臓器としては膵臓、涙腺・唾液腺、胆管、腎臓、肺、後腹膜、動脈、中枢神経系、甲状腺、肝臓、消化管、前立腺、リンパ節、皮膚、乳腺など多臓器にわたり、病変は複数臓器に及ぶことが多いですが、単一臓器病変の場合もあります。
障害される臓器によって症状は異なりますが、頻度の多いものとしては、閉塞性黄疸、上腹部不快感、食欲不振、涙腺・唾液腺腫脹、眼・口腔乾燥、水腎症、喘息様症状などがあります。ステロイド治療が第一選択となりますが、減量、中断によって多くの例で再発が見られる難治性の疾患です。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

IgG4関連疾患の患者数は、2009年には日本全体で約1~2万人いると推定されていました。IgG4関連疾患のうち膵臓が冒される自己免疫性膵炎は、現在まで継続的に全国調査がされてきました。初めて調査が行われた2002年は約 900人(人口10万人あたり0.82人)程度であったのが、2016年の調査では約13400人(10万人あたり10.1 人)と明らかに増加しています。これは診断能の向上だけでなくこの疾患が広く知られるようになったためだと考えられ、IgG4関連疾患全体の患者数も2009年よりは増えていることが予想されます。
そこで本研究班では、現在IgG4関連疾患の患者数について全国調査を行っております。

3. この病気はどのような人に多いのですか

高齢の男性に比較的多く認められますが、唾液腺や涙腺が冒される患者さんには男女差はありません。

4. この病気の原因はわかっているのですか

原因はいまだはっきりわかっていませんが、各種自己抗体の存在、血中IgG4高値、IgG4陽性形質細胞浸潤、ステロイドが有効、喘息やアトピー性皮膚炎の合併率が高いことなどから、自己免疫性疾患あるいはアレルギー性・炎症性疾患と考えられています。

5. この病気は遺伝するのですか

免疫に関係する遺伝子が発症に関与する可能性がありますが、家族発症はほとんどなく、遺伝するような病気(遺伝性疾患)ではありません。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

冒される臓器により異なりますが、肺では喘息症状、涙腺・唾液腺では眼瞼や下顎部・耳下部の腫れ(時にドライアイや口腔乾燥を伴う)、胆管や膵臓では 黄疸 や糖尿病、腎臓・後腹膜では腎機能障害、尿管 狭窄 (水腎症)などを来たすことがあります。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

治療としては、ステロイド投与が第一選択薬であり、比較的高用量で導入して、その後漸減して、低用量の維持療法を行います。多くの症例でステロイド治療は奏功しますが、減量や中断によって約半数で再発が見られます。その場合、ステロイドの増量や免疫抑制薬の併用などが行われていますが、再発時の治療法はまだ確立されていません。欧米では、再発症例においてリツキシマブが有効との報告がありますが、本邦では保険適応外です。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

長期経過については、まだ詳しいことはわかりませんが、ステロイドで治療して良くなっても、ステロイドを中止すると半分程度の患者さんで再発・ 再燃 します。 生命予後 は比較的良好と考えられています。

9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか

アルコールの多飲、喫煙、ストレス、不眠などを避け、規則正しい生活をすることを心がけましょう。

10. 次の病名はこの病気の別名又はこの病気に含まれる、あるいは深く関連する病名です。 ただし、これらの病気(病名)であっても医療費助成の対象とならないこともありますので、主治医に相談してください。

IgG4関連疾患は全身のいろいろな臓器が腫れたり、硬くなったりする原因不明の疾患であり、臓器別に分類すると、自己免疫性膵炎、IgG4関連硬化性胆管炎、IgG4関連涙腺・唾液腺炎、IgG4関連眼疾患、IgG4関連腎臓病などがある。

11. この病気に関する資料・関連リンク

・日本IgG4関連疾患学会
  https://igg4.w3.kanazawa-u.ac.jp

・日本シェーグレン症候群学会
  http://sjogren.jp

 

情報提供者
研究班名 IgG4関連疾患の診断基準並びに診療指針の確立を目指す研究班
研究班名簿 研究班ホームページ
情報更新日 令和4年3月