眼皮膚白皮症(指定難病164)

がんひふはくひしょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

紫外線に対する遮光はどのようにすればいいのでしょうか。

眼皮膚白皮症には、色素が全くないタイプとある程度の色素があるタイプがあるため、個々の患者さんの皮膚の白さに応じた対策が必要です。一般的には、頻繁に赤くはれ上がる様な強い日焼けをおこすようなことがなければ、屋外活動も問題はないと考えます。個人の皮膚の色素量や紫外線の強さを考慮して、日焼けを起こさない程度に遮光することが重要です。
また、遮光の方法として、日焼け止め剤の使用が最も頻繁に行なわれておりますが、日焼け止め剤のみに遮光を頼るのではなく、服装や帽子、日傘等の遮光方法を組み合わせる事が有効性を高めると思われます。

どんな日焼け止め剤を選べばいいですか?

日焼け止め剤はSPF30 以上の製品の使用が勧められます。紫外線吸収剤(有機系素材)は光アレルギーを起こしうるので、光かぶれを生じることがあります。一方、紫外線散乱剤(酸化亜鉛や酸化チタンなど)(無機系素材)は光アレルギー反応を起こしにくいとされています。無機系素材のナノ粒子の皮膚への吸収については、成人で正常なバリア機能を有する皮膚からは吸収されないとされていますが、乳児のような皮膚のバリア機能が十分でない皮膚ではまだ検証されておりません。しかしながら、乳児期の高度の日焼けは成人後の皮膚癌の重要なリスク因子である事を考えますと、乳児期の適切な日焼け止め剤の使用は重要です。

眼に対する治療やケアはどうしたらよいでしょうか?

生後2 カ月~2 歳までは視覚刺激に対する感受性が高いため、早期から屈折矯正、弱視訓練を行うことが勧められます。ロービジョンケアの開始も積極的に検討することが望まれます。また、皮膚と同様に眼に対する光障害の防御を徹底することが大切です。
就学前(3~6 歳)では、就学にむけて視力を検査して読み書きや歩行の練習を開始します。その際、光学的視覚補助具(ルーペ各種、単眼鏡など)、非光学的視覚補助具(照明器具、書見台、拡大本、罫プレートなど)の使用も有用です。
学校保健法では,両眼の矯正視力が0.3 未満であれば教育上特別な配慮を要する児童とし、0.1 以上0.3 未満は弱視学級、0.1 未満は盲学校での教育を基準としていますが、あくまで目安であり、個々の小児に応じた教育的措置をとる必要があります。特別支援教育体制のもと、視覚支援学校や弱視学級の支援のもと普通学級へ就学する場合もあります。居住地域の視覚支援学校や教育機関に相談して連携体制をとることが大切です。
就学後(7 歳~)は、教育機関と連携をとりながら、年齢に応じて席の配慮や必要となる補助具を選定し、有効に利用することが重要です。

情報提供者
研究班名稀少難治性皮膚疾患に関する調査研究班
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情報更新日令和2年8月