特発性門脈圧亢進症（指定難病９２）

とくはつせいもんみゃくあつこうしんしょう

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(よくある質問と回答)

食道静脈瘤があると特発性門脈圧亢進症なのですか？

必ずしもそうではありません。食道静脈瘤の原因を見てみると下記のようになります。
肝硬変　92.5％
特発性門脈圧亢進症　2.2％
肝外門脈閉塞症　0.6％
その他　4.6％

診断に必要な検査にはどんなものがありますか？

血液学的検査では、高免疫グロブリン血症や自己抗体が陽性になることがありますが、確定診断はできません。内視鏡・超音波・CT等で、静脈瘤・脾腫・側副血行路等をチェックします。肝静脈カテーテル法・肝静脈造影は最も確実な検査で診断に有効です。上記の検査で診断が困難なときは、場合によっては肝臓の組織に対して針を使って生検し、顕微鏡的に検査(病理診断)しなければならないこともあります。

他の人にうつることはありませんか？

感染症ではありませんので、他人にうつることはありません。

難病治験ウェブ（国立研究開発法人医薬基盤・健康・栄養研究所）

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情報提供者
研究班名	難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究班研究班名簿研究班ホームページ
情報更新日	令和5年11月（名簿更新:令和7年6月）

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