巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症(指定難病100)

きょだいぼうこうたんしょうけっちょうちょうかんぜんどうふぜんしょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

どこに人工肛門(腸瘻)を作るのがいいですか?

症例によって異なります。胃から小腸、大腸、いずれの場所にも作られていますが、最終的には口に近い小腸(空腸)に作られる場合が多いです。

人工肛門(腸瘻)は将来閉鎖できますか?

重症度によって異なりますが、多くの症例で長期間の人工肛門(腸瘻)が作成され、今も閉鎖されずに減圧に使用されています。経験的に、一度つくられると長期間にわたり必要になる場合が多いようです。

静脈栄養はいつまで必要ですか?

重症度によって異なります。ただ、現時点では80%以上の人が中心静脈栄養に依存しています。長期間、静脈栄養を行うことが多く、きめ細かい丁寧な中心静脈栄養の管理が必要です。

情報提供者
研究班名難治性小児消化器疾患の医療水準向上および移行期・成人期のQOL向上に関する研究班
研究班名簿 
情報更新日令和3年9月(名簿更新:令和4年7月)