先天性副腎低形成症(指定難病82)

せんていせいふくじんていけいせいしょう
 

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

皮膚が黒くなったのがなかなか良くならないが?

皮膚の色素沈着は、脳下垂体からの副腎皮質刺激ホルモンの過剰分泌によりますが、通常量のヒドロコルチゾン(糖質コルチコイド)内服では完全に良くならないこともあります。

身体的ストレス時には、コートリルの補充量を増やすように言われているが、どれくらい増やせばよいか?

高熱が出るような感染症(たとえばインフルエンザ)に罹患した時、ふだん運動習慣がない方が急にゴルフなどの運動を行う場合、炎天下で長時間歩行といったストレス状況下では、通常、服用しているコートリルの量では、ストレスに対応できないことがあります。そのために急性副腎不全症を起こしてしまうことがあります。急性副腎不全症は強い倦怠感、関節痛、悪心、嘔吐、腹痛、高熱、などの症状を呈します。場合によってはショック状態となり、生命に関わる場合があります。ふだんのコートリル服用量の3倍量もしくは主治医から指示されたストレス量(ヒドロコルチゾンで体表面積あたり60 mg/日程度など)を服用してください。緊急時に周囲の方が病状に気づいていただけるよう、病名、病状、かかりつけ病院、主治医名を記した小カードを作成していただき、常に携帯しておくことをお勧めします。

 

情報提供者
研究班名 副腎ホルモン産生異常に関する調査研究班
研究班名簿 研究班ホームページ
情報更新日 令和4年3月(名簿更新:令和4年7月)