封入体筋炎(指定難病15)
1.封入体筋炎とは
封入体筋炎(Sporadic Inclusion Body Myositis:以下sIBM)は主に50歳以上で発症する慢性の経過をとる筋疾患の一つです。大腿部や手指の筋肉が萎縮し、筋力が低下するため、階段が登りにくい、指先で物がつまみにくいと言ったような症状で発症します。診断には筋生検が必要で、骨格筋には縁取り空胞と呼ばれる特徴的な封入体が見られ、名前の由来になっています。ステロイドの治療に反応しないことが多く、治療法が確立されていません。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
厚生労働省難治性疾患政策研究事業「希少難治性筋疾患」班の平成21年度の調査では、日本には1,000-1,500人のsIBM患者がいると推定されています。
3. この病気はどのような人に多いのですか
主に50歳以上の中高年の方に多い病気です。やや男性が多い傾向にあります。
4. この病気の原因はわかっているのですか
わかっていません。病理学的には 炎症 と 変性 という二つの病態が考えられていますが、原因は不明です。
5. この病気は遺伝するのですか
稀に家族内で同じ病気の方がいらっしゃる場合もありますが、原則的には遺伝性はありません。
6. この病気ではどのような症状がおきますか
大腿部や手指の筋肉が萎縮し、筋力が低下するため、階段が登りにくい、指先で物がつまみにくいと言ったような症状で発症します。個人差がありますが、進行性で5~10年で車椅子生活となります。 嚥下障害 ・誤嚥性肺炎や転倒・骨折にも注意が必要です。
7. この病気にはどのような治療法がありますか
残念ながら有効な薬物療法は確立されていません。多発筋炎・皮膚筋炎で有効なステロイドはsIBMにおいては筋力の回復は見られません。他の免疫抑制剤も効果が確立されているものはありません。根本的な治療が無い現状では、運動療法・作業療法などのリハビリテーション、歩行時の膝折れ防止や杖などの装具の活用が推奨されます。またHybrid Assistive Limb®(HAL®)医療用下肢タイプ(装着型サイボーグ)を用いた歩行運動療法は保険適用となっています。 嚥下 の問題に関しては食事内容の適宜変更や 胃瘻 造設などで対応します。輪状咽頭筋離断術やバルーンカテーテルによる輪状咽頭部拡張法(バルーン拡張法)もsIBM患者での嚥下障害改善に有効な可能性があります。
8. この病気はどういう経過をたどるのですか
個人差がありますが、進行性で5~10年で車椅子生活となります。
9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか
嚥下障害・誤嚥性肺炎や転倒・骨折にも注意が必要です。
10. 次の病名はこの病気の別名又はこの病気に含まれる、あるいは深く関連する病名です。 ただし、これらの病気(病名)であっても医療費助成の対象とならないこともありますので、主治医に相談してください。
該当する病名はありません。
11. この病気に関する資料・関連リンク
厚生労働省 難治性疾患政策研究事業 希少難治性筋疾患に関する調査研究班
研究班名 | 希少難治性筋疾患に関する調査研究班 研究班名簿 |
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情報更新日 | 令和4年12月(名簿更新:令和5年6月) |