封入体筋炎（指定難病１５）

（概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。）

1.封入体筋炎とは

封入体筋炎(Sporadic Inclusion Body Myositis:以下sIBM)は主に50歳以上で発症する慢性の経過をとる筋疾患の一つです。大腿部や手指の筋肉が萎縮し、筋力が低下するため、階段が登りにくい、指先で物がつまみにくいと言ったような症状で発症します。診断には筋生検が必要で、骨格筋には縁取り空胞と呼ばれる特徴的な封入体が見られ、名前の由来になっています。ステロイドの治療に反応しないことが多く、治療法が確立されていません。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

厚生労働省難治性疾患政策研究事業「希少難治性筋疾患」班の平成21年度の調査では、日本には1,000-1,500人のsIBM患者がいると推定されています。

3. この病気はどのような人に多いのですか

主に50歳以上の中高年の方に多い病気です。やや男性が多い傾向にあります。

4. この病気の原因はわかっているのですか

わかっていません。病理学的には 炎症 と 変性 という二つの病態が考えられていますが、原因は不明です。

5. この病気は遺伝するのですか

稀に家族内で同じ病気の方がいらっしゃる場合もありますが、原則的には遺伝性はありません。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

大腿部や手指の筋肉が萎縮し、筋力が低下するため、階段が登りにくい、指先で物がつまみにくいと言ったような症状で発症します。個人差がありますが、進行性で5～10年で車椅子生活となります。 嚥下障害 ・誤嚥性肺炎や転倒・骨折にも注意が必要です。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

残念ながら有効な薬物療法は確立されていません。多発筋炎・皮膚筋炎で有効なステロイドはsIBMにおいては筋力の回復は見られません。他の免疫抑制剤も効果が確立されているものはありません。根本的な治療が無い現状では、運動療法・作業療法などのリハビリテーション、歩行時の膝折れ防止や杖などの装具の活用が推奨されます。またHybrid Assistive Limb®（HAL®）医療用下肢タイプ（装着型サイボーグ）を用いた歩行運動療法は保険適用となっています。 嚥下 の問題に関しては食事内容の適宜変更や 胃瘻 造設などで対応します。輪状咽頭筋離断術やバルーンカテーテルによる輪状咽頭部拡張法（バルーン拡張法）もsIBM患者での嚥下障害改善に有効な可能性があります。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

個人差がありますが、進行性で5～10年で車椅子生活となります。

9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか

嚥下障害・誤嚥性肺炎や転倒・骨折にも注意が必要です。

10. 次の病名はこの病気の別名又はこの病気に含まれる、あるいは深く関連する病名です。 ただし、これらの病気（病名）であっても医療費助成の対象とならないこともありますので、主治医に相談してください。

該当する病名はありません。

11. この病気に関する資料・関連リンク

厚生労働省　難治性疾患政策研究事業　希少難治性筋疾患に関する調査研究班