胆道閉鎖症(平成21年度）
たんどうへいさしょう
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1. 概要 | |
| 新生児または乳児において、胆管が十二指腸と左右肝管第二分枝の間のどこかで閉塞、欠損または破壊されたために、胆汁をまったく排泄できずに閉塞性黄疸を来たす疾患。 | |
2. 疫学 | |
| 約2,000人 | |
3. 原因の解明 | |
| 発症が胎児期と考えられる先天型と、これが出生後と考えられる後天型ともに、胆管閉塞の原因は不明である。 | |
4. 主な症状 | |
| 遅くとも生後3か月までに黄疸、淡黄（灰白）色便、褐色尿が出現することが多い。 | |
5. 主な合併症 | |
| ビタミンK欠乏症による臍、頭蓋内出血 | |
6. 主な治療法 | |
| 肝門部空腸吻合術 | |
7. 研究班 | |
| 新生児・乳児胆道閉鎖症の総合的な管理（診断・治療）に関する研究班 |