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耳鼻科疾患外リンパ瘻(平成23年度)

がいりんぱろう
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1. 概要

内・外リンパは内耳の中を満たす液体で、それぞれ内リンパ腔、外リンパ腔に存在します。音波は空気の振動としてリンパへ伝わり蝸牛有毛細胞を刺激し音として知覚されます。またリンパの流動は半規管を刺激し平衡機能を司っています。つまり内耳のリンパは、聴覚・平衡機能を司るために決定的に重要な働きをしています。外リンパが内耳から中耳へ漏出することによって、内耳の生理機能が傷害される疾患を外リンパ瘻と呼んでいます。漏出部位は、前庭窓、蝸牛窓とよばれる内耳窓や内耳のmicro-fissureなどです。

2. 疫学

外リンパ瘻の分布あるいは規程因子に関する全国的な調査はまだ行われていません。

3. 原因

外リンパ瘻の原因は1.内耳・中耳に脆弱な部分があり、そこに何らかの外力が働いて発症する、2.骨折などの外傷、3.奇形に伴うもの、に大別されます。誘因として最も有名なのは、中耳圧もしくは脳脊髄圧の上昇によるもので、水中ダイビング、飛行機、スポーツ、くしゃみ、鼻かみ、咳、力み、重い物を持ち上げた、などでも発症します。頻度が高いのは外傷性外リンパ瘻です。頭部を打撲した際に難聴が発症する、もしくは打撲後しばらくして難聴が発症する、というのが特徴的です。耳かきなど棒状のものを耳の奥へつっこんで発症する中耳外傷性も報告されています。内耳に奇形があり、中耳と脳脊髄液腔が交通してしまう外リンパ瘻もあります。

4. 症状

外リンパ瘻は難聴、耳鳴り、めまい、平衡障害などさまざまな症状を呈します。進行性難聴、変動性難聴を呈する場合には要注意です。しかし症状や今までの検査法からは確定診断することは不可能でした。そこでこの問題を解決する方法として我々は、外リンパ瘻特異的蛋白CTPを用いた外リンパ瘻確定診断法を開発しました。この方法では、中耳に生理食塩水を入れて洗浄しそれを検査することで診断できます。既に、三菱化学メディエンスと共同で臨床サンプルの回収ならびに検査を開始しています。

5. 合併症

自閉感、頭重患、平衡機能障害による歩行障害など。難聴や、めまい・平衡障害が後遺症として残ってしまうことも多いようです。

6. 治療法

A 保存的治療法
瘻孔が自然閉鎖する可能性があるので、脳脊髄圧を下げる目的で頭を30度挙上した状態で安静を保ちながらステロイドを使って治療します。

B 外科的療法
保存治療で治らない場合や、症状の悪化、変動を示す場合、安静解除で再び症状が出現する場合は、瘻孔閉鎖術、内耳窓閉鎖術を行います。

7. 研究班

新規診断マーカーCTPを用いた難治性内耳疾患の多施設検討研究班