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眼科疾患分野偽落屑角膜内皮症(平成23年度)

ぎらくせつかくまくないひしょう
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1. 概要

角膜内皮細胞の減少を認め、減少程度の強い場合には水疱性角膜症となり、角膜移植が必要となってくる。本疾患では眼内のみならず角膜組織においても偽落屑物質の沈着と細胞変化が認められる。

2. 疫学

不明

3. 原因

偽落屑症候群による続発性緑内障はLOXL1遺伝子に関連することが指摘されているが、偽落屑角膜内皮症との関連は不明。本疾患は眼内のみならず、角膜組織においても偽落屑物質が沈着し、細胞変化が起こることが原因として推測されている。

4. 症状

一般に、症状はないが角膜内皮細胞の減少をきたした場合には水疱性角膜症となり、視力低下をきたす。

5. 合併症

眼内組織に落屑物質が付着し、散瞳不良、チン氏帯脆弱、続発性緑内障などの眼合併症を引き起こすことが良く知られている。

6. 治療法

水疱性角膜症に進行した場合には、角膜移植が必要となってくる。

7. 研究班

偽落屑角膜内皮症の実態把握と診断基準確立のための研究班