前頭側頭葉変性症(指定難病127)

ぜんとうそくとうようへんせいしょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

この病気の予防法はありますか?

現時点で予防方法は明らかではありません。

この病気は医療費の補助はありますか?

2015年に指定難病となりました。所轄の役所に申請して下さい。

この病気の確実な診断方法はありますか?

確定診断は病理診断になりますので、あくまでも生前診断には限界があります。それでも、特徴的な性格変化、行動障害、言語障害などの臨床症状に加えて、頭部MRIやCTを組み合わせることなどを軸とする新しい診断基準では、約80〜90%の確率で正しい診断が出来るとする報告があります。

MRIやCTを確認することは必要ですか?

うつ病、発達障害、統合失調症などの疾患では、前頭側頭葉変性症と類似した症状を呈しえます。前頭側頭葉変性症では、前頭葉や側頭葉の萎縮をMRIやCTで認めますが、うつ病、発達障害、統合失調症ではそのような所見を認めないため、鑑別診断に有用です。どこかの段階で一度は撮影しておくことが望ましいですし、指定難病の申請ではMRIもしくはCTが必須となっています。

動きが悪くなることはあるのですか?

経過中に、パーキンソン症状、筋萎縮、筋力低下、四肢の突っ張りなどが出ることがあります。

情報提供者
研究班名神経変性疾患領域における難病の医療水準の向上や患者のQOL向上に資する研究班
研究班名簿 研究班ホームページ
情報更新日令和3年9月(名簿更新:令和5年6月)